慢性淋巴细胞白血病 如何诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理,组织化学和免疫组化的特征性即可诊断。
慢性淋巴细胞白血病 需要做哪些常规检查1.外周血 (1)红细胞:CLL病程晚期可出现贫血,最常见原因为白血病细胞浸润骨髓引起正常造血功能抑制。在欧美国家约20%患者合并自身免疫性溶血性贫血,在中国合并者罕见。其他原因为脾功能亢进。贫血大多为正细胞、正色素性贫血。 (2)淋巴细胞:CLL的外周血淋巴细胞绝对计数>5×109/L,典型患者多在(10~200)×109/L之间,最高可超过500×109/L。淋巴细胞外形与成熟小淋巴细胞相同,胞质少,胞核染色质呈凝块状。细胞在涂片过程中易破碎,产生典型污状细胞。 (3)粒细胞:粒细胞比例下降,常低于40%,尤以晚期明显,但早期粒细胞绝对计数正常或增加。 (4)血小板: 血小板减少可源于白血病细胞骨髓浸润,脾功能亢进,少数为免疫性血小板减少。 2.骨髓象 骨髓检查对于CLL诊断不是必需的,但对临床分期预后判断有益。增生活跃或极度活跃,淋巴细胞明显增多,比例>40%的有核细胞数。淋巴细胞形态同血象,大多为成熟小淋巴细胞,也可有少量幼稚淋巴细胞,在病程晚期尤多见。 3.Coombs试验阳性。4.骨髓活检 淋巴细胞呈不同形式的浸润,其浸润类型与CLL患者预后直接相关:分别有以下几种:①骨髓间质浸润:淋巴细胞浸润呈带状,约1/3患者呈上述表现,常为早期,患者预后较好;②结节状或结节状与间质混合浸润:10% CLL患者呈结节状,25%患者呈结节状与间质浸润混合型,这两种形式预后亦较好;③弥漫浸润:25%患者淋巴细胞呈弥漫浸润,骨髓造血细胞明显减少。此型患者临床上呈进展型或侵袭性,预后较差。 5.淋巴结活检 显示淋巴结内呈与外周血相同的小淋巴细胞弥漫性浸润。组织学上与小淋巴细胞淋巴瘤表现相同。因此,淋巴结活检对CLL患者无诊断作用。但当淋巴结肿大原因不明时,尤其是怀疑CLL转为Richter综合征淋巴瘤时,应做淋巴结活检,此时浸润的淋巴细胞为大B淋巴细胞或免疫母细胞。6.免疫表型 用单克隆抗体和流式细胞仪可以测定CLL患者白血病细胞表面的B或T细胞分化抗原,表面免疫球蛋白,κ或λ轻链。不但可以鉴别CLL是T或B细胞型别,而且可以与其他易与CLL混淆的B细胞来源白血病相鉴别。CLL的B细胞免疫表型通常为CD19,CD20,CD21,CD23和CD24。大多数CLL其细胞表型为la,Fc受体和小鼠RBC玫瑰花结试验阳性。但通常在正常B细胞具有的标志物转铁蛋白受体、CD22大多阴性。95%B细胞CLL呈CD5,是诊断CLL的重要指标。CD5- 型CLL可能其细胞来源与CD5型不同,一般其细胞免疫表型CD22呈阳性,细胞表面IgM高水平表达,CD23弱阳性、并表达髓系标志物CD11b和CD13,骨髓呈弥漫型浸润,临床预后差。B-CLL与其他B细胞来源的白血病和淋巴瘤免疫表型特点。
慢性淋巴细胞白血病 需要做哪些辅助检查根据临床表现、症状、体征,可选择做CT、X线、B超等检查。
慢性淋巴细胞白血病 容易与哪些疾病混淆1.成人良性淋巴细胞增多症 见于以下几种原因:①病毒感染:特别是肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒感染,传染性单核细胞增多症。临床上常表现为淋巴结、肝脾轻度肿大,通过相应的病毒学检查,可资鉴别;②细菌感染:布氏杆菌病、伤寒、副伤寒和其他慢性感染,均有其相应感染病原学诊断和相应临床表现,可鉴别;③自身免疫性疾病、药物和其他过敏反应;④甲状腺功能亢进和肾上腺皮质功能不全;⑤脾切除术后。 2.幼淋巴细胞白血病 临床表现脾脏明显肿大,幼淋巴细胞其细胞体较CLL细胞大,胞质呈淡蓝色,有一明显核仁。电镜下细胞表面绒毛较CLL细胞表面多,细胞表面免疫球蛋白表达水平高。其他特点见表1。
3.多毛细胞白血病 大多为B细胞来源,T细胞来源者极罕见,与CLL为两种不同疾病。临床上以脾中高度肿大伴血中出现典型的毛细胞,其含有酸性磷酸酶同工酶5,呈现耐酒石酸酸性磷酸酶染色阳性特点。具体鉴别见表1。 4.小淋巴细胞淋巴瘤 小淋巴细胞淋巴瘤与CLL在临床和生物学表现最接近。其预后及治疗亦相似。因而最新如Real和WHO临床分型标准均把二者划为一类。从淋巴结病理检查无法区分二者,但小淋巴细胞淋巴瘤开始不一定浸润骨髓,骨髓淋巴细胞比例<40%,即使有骨髓浸润也以结节状浸润为主,而CLL多为弥漫型。 5.非霍奇金淋巴瘤白血病期 非霍奇金淋巴瘤转为淋巴瘤白血病时,其细胞胞体均大,核有折叠,细胞表面有高表达免疫球蛋白,CD5为阴性,以上这些特点均易与CLL相区分。 6.皮肤T细胞淋巴瘤 常伴有广泛皮肤浸润,其细胞核为脑回状。为来源于辅助T细胞(CD4)的非霍奇金淋巴瘤。 7.大颗粒淋巴细胞白血病(LGL) 通常淋巴细胞较CLL细胞大,有丰富的边界清楚的半透明胞质,内有大小不等的嗜天青颗粒,卵圆形或不规则胞核。其组织来源于NK/T细胞,来源于T抑制细胞(CD8)者免疫表型为CD3、CD4-、CD8、CDl6、CD56-、CD57 /-、有TCR基因重排;来源于NK细胞者,CD3-、CD4-、CD8-、CD16、CD56-、CD57/-。无克隆性基因异常。T细胞LGL临床病情呈惰性、慢性病程,常伴全血细胞减少和脾大。NK细胞LGL部分患者可呈急性爆发性起病,部分则呈慢性病程。