原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

疾病名称：原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

疾病别名：原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤；原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤

英文名称：primary cutaneous follicular center cell lymphoma

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤是什么？

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL，预后不佳。近年来已证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展，对局部治疗效果也良好。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤是什么原因引起的？

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因病因目前尚不明确。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的发病机制发病机制目前还不清楚。

流行病学表现本病多见于男性老年人。男多于女2倍。目前没有其他相关内容描述。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些症状表现？

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些临床表现本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部，其次为头皮。大多为单个偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤如何诊断？

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤需要做哪些辅助检查组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展，肿瘤B细胞增大，数目增多。 FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤；在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。

免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆①原发性皮肤免疫细胞瘤：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。③皮肤淋巴细胞瘤：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别(表3)。现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分，FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助，但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释，而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg。基因重排对两者鉴别虽更可靠，但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分。因此，需结合临床和综合各区别点加以鉴别。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤要如何治疗？

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤如何治疗放射疗法总量30～40Gy，为较好的疗法。泛发性损害，可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤要注意些什么？

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤如何预防目前没有相关内容描述。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤预后注意事项Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。

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