幼年性透明纤维瘤病 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >幼年性透明纤维瘤病

疾病名称：幼年性透明纤维瘤病

疾病别名：幼年性透明纤维瘤病

英文名称：juvenile hyalinc fibromatosis

幼年性透明纤维瘤病是什么？

幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见，病因不明的疾病，呈常染色体隐性遗传病，可伴发智力低下，齿龈增生，屈曲挛缩和骨损害。事实上本病代表一种胶原代谢遗传性异常而非肿瘤性疾病。

幼年性透明纤维瘤病是什么原因引起的？

幼年性透明纤维瘤病的病因病因尚不明。

幼年性透明纤维瘤病的发病机制发病机制还不清楚。

流行病学表现本病多发生于5岁前的幼儿。目前没有其他相关内容描述。

幼年性透明纤维瘤病有哪些症状表现？

幼年性透明纤维瘤病有哪些临床表现皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。

幼年性透明纤维瘤病如何诊断？

幼年性透明纤维瘤病如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

幼年性透明纤维瘤病需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

幼年性透明纤维瘤病需要做哪些辅助检查组织病理：结节由较少量细胞和基质组成。新发小肿瘤细胞较多，而较大的肿瘤则含较多基质。经福尔马林固定的标本中，成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙，使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质嗜酸性，类似透明物质，PAS染色呈强阳性反应，耐淀粉酶。

幼年性透明纤维瘤病容易与哪些疾病混淆目前没有相关内容描述。

幼年性透明纤维瘤病要如何治疗？

幼年性透明纤维瘤病如何治疗较大结节可手术切除。

幼年性透明纤维瘤病要注意些什么？

幼年性透明纤维瘤病如何预防目前没有相关内容描述。

幼年性透明纤维瘤病易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

幼年性透明纤维瘤病预后注意事项生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。

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