婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

疾病名称：婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

疾病别名：婴儿期短暂性低丙球蛋白血症；新生儿暂时性低γ-球蛋白血症；婴儿一过性低丙种球蛋白血症；婴儿暂时性低γ-球蛋白血症；婴幼儿短暂性低丙种球蛋白血症

英文名称：transient hypogammaglobulinemia of infancy

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症是什么？

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症是什么原因引起的？

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显遗传倾向。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的发病机制发病机制不清楚，有学者指出，母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇，因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。

流行病学表现本病男女发病率相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复。目前没有其他相关内容描述。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症有哪些症状表现？

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症有哪些临床表现本病男女发病率相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症如何诊断？

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症如何诊断生后9～15个月，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。免疫学检查血清γ-球蛋白含量低于正常。组织病理检查淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症需要做哪些常规检查免疫学检查：外周血中B细胞数正常，在这期间，血清γ-球蛋白含量低于正常。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症需要做哪些辅助检查组织病理检查：淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症容易与哪些疾病混淆目前没有相关内容描述。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症要如何治疗？

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症如何治疗本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症要注意些什么？

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症如何预防加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症预后注意事项这一缺陷可得到恢复，预后良好。

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