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当前位置 >皮肤科 >进行性肢端黑变病

疾病名称：进行性肢端黑变病

疾病别名：进行性肢端黑变病；acromelanosis progressiva；进行性肢端色素沉着病；进行性肢端色素沉着症

英文名称：progressive acromelanosis

进行性肢端黑变病是什么？

进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。

进行性肢端黑变病是什么原因引起的？

进行性肢端黑变病的病因病因不明。多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。

进行性肢端黑变病的发病机制发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。

流行病学表现本病好发于婴幼儿。目前没有其他相关内容描述。

进行性肢端黑变病有哪些症状表现？

进行性肢端黑变病有哪些临床表现初发于生后2～6个月，指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显，表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。

进行性肢端黑变病如何诊断？

进行性肢端黑变病如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

进行性肢端黑变病需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

进行性肢端黑变病需要做哪些辅助检查组织病理：真皮与表皮交界处黑素增多，表皮轻度角化过度，角质层有黑素小体，真皮浅层可见少数噬黑色素细胞，有轻度围管性浸润。

进行性肢端黑变病容易与哪些疾病混淆应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

进行性肢端黑变病要如何治疗？

进行性肢端黑变病如何治疗无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗。

进行性肢端黑变病要注意些什么？

进行性肢端黑变病如何预防避免近亲结婚。

进行性肢端黑变病易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

进行性肢端黑变病预后注意事项目前没有相关内容描述。

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