光线性弹力纤维病 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >光线性弹力纤维病

疾病名称：光线性弹力纤维病

疾病别名：光线性弹力纤维病；Favre-Racovchot综合征；solarelastotic syndrome；日光性弹力纤维综合征

英文名称：actinic elastosis

光线性弹力纤维病是什么？

光线性弹力纤维病(actinic elastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastotic syndrome)，Favre-Racovchot综合征，系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病，属于同一性质的不同症状者包括：颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤，结节性弹力纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。

光线性弹力纤维病是什么原因引起的？

光线性弹力纤维病的病因长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性，以弹力组织变性为主，其中羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。

光线性弹力纤维病的发病机制弹力组织变性，羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。

流行病学表现本病多发于农民、水手及运动员等过度日晒者，通常老年男性多发。目前没有其他相关内容描述。

光线性弹力纤维病有哪些症状表现？

光线性弹力纤维病有哪些临床表现属于光线性弹力纤维病的不同表现，可分为6种。 1.颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae) 亦称农民颈(peasants neck)，常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部，或前臂伸侧，手足亦可受累，无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩，基底细胞层色素增多，胶原纤维增生，呈嗜碱性变性，汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。 2.结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis) 又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚，弹性减低，多皱，呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿，炎症反应明显，可伴有老年疣或其他退行性改变。 3.播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假黄瘤相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴心血管和眼底改变可资区别。 4.柠檬色皮肤(cutrine skin milian) 暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多皱纹。 5.手足胶原斑，又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部，从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块，皮肤干燥，可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。 6.耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear) 多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚，呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

光线性弹力纤维病如何诊断？

光线性弹力纤维病如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

光线性弹力纤维病需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

光线性弹力纤维病需要做哪些辅助检查组织病理：表皮轻度萎缩，表皮下有一正常胶原纤维狭窄带，真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性，胶原纤维可见少数破碎变性，基层黑素分布不均匀，增多区与减少区交替存在，伊红染色偏淡染，胶原束结构不清，水平排列或无定形物，含有大量密集弹力纤维。

光线性弹力纤维病容易与哪些疾病混淆需与弹力纤维假黄瘤相鉴别，后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状，组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。

光线性弹力纤维病要如何治疗？

光线性弹力纤维病如何治疗1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。 2.全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB₆、VitC等。

光线性弹力纤维病要注意些什么？

光线性弹力纤维病如何预防避免日晒，暴露区可涂遮光剂。

光线性弹力纤维病易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

光线性弹力纤维病预后注意事项目前没有相关内容描述。

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