匐行穿孔性弹性组织变性 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >匐行穿孔性弹性组织变性

疾病名称：匐行穿孔性弹性组织变性

疾病别名：匐行穿孔性弹性组织变性；Lutz病；穿通性弹力纤维病；匐行性穿通性弹力纤维病；匐行性毛囊角化病；毛囊旁角化病

英文名称：elastosis perforans serpiginosa

匐行穿孔性弹性组织变性是什么？

匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。

匐行穿孔性弹性组织变性是什么原因引起的？

匐行穿孔性弹性组织变性的病因不明。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者；其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。

匐行穿孔性弹性组织变性的发病机制发病机制还不清楚。

流行病学表现本病好发于青年男性。目前没有其他相关内容描述。

匐行穿孔性弹性组织变性有哪些症状表现？

匐行穿孔性弹性组织变性有哪些临床表现初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡，瘙痒轻。本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性痴呆，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障、牙齿发育不良等。

匐行穿孔性弹性组织变性如何诊断？

匐行穿孔性弹性组织变性如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

匐行穿孔性弹性组织变性需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

匐行穿孔性弹性组织变性需要做哪些辅助检查组织病理：表皮增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性炎症，由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。

匐行穿孔性弹性组织变性容易与哪些疾病混淆1.Kyrle病为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体隐性遗传病。 2.反应性穿通性胶原病多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。 3.穿通性毛囊炎为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。

匐行穿孔性弹性组织变性要如何治疗？

匐行穿孔性弹性组织变性如何治疗无特效疗法，有的可自然缓解或自愈。

匐行穿孔性弹性组织变性要注意些什么？

匐行穿孔性弹性组织变性如何预防目前没有相关内容描述。

匐行穿孔性弹性组织变性易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

匐行穿孔性弹性组织变性预后注意事项经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。

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