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!
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您当前的机构:
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|
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萎缩性毛周角化病
疾病名称:
萎缩性毛周角化病
疾病别名:
萎缩性毛周角化病;面部萎缩性毛周角化病;虫蚀状皮肤萎缩;脱发性毛周角化病
英文名称:
keratosis pilaris atrophicans
萎缩性毛周角化病 是什么?
萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、
虫蚀状皮肤萎缩
和脱发性
毛周角化病
。也可3型间重叠。
病因
症状
诊断
治疗
预防
患者留言
萎缩性毛周角化病 是什么原因引起的?
萎缩性毛周角化病 的病因
面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。
虫蚀状皮肤萎缩
的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、
神经纤维瘤病
、智力发育不全或Down综合征伴发。
萎缩性毛周角化病 的发病机制
脱发性
毛周角化病
可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13~P22.2。
流行病学表现
面部萎缩性毛周角化病多见于青春期男性,
虫蚀状皮肤萎缩
多见于5~12岁的儿童。脱发性毛周病多见于婴儿或儿童。目前无其他相关内容描述。
萎缩性毛周角化病 有哪些症状表现?
萎缩性毛周角化病 有哪些临床表现
1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色
毛周角化病
,多见于青年男性,一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。 (1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes):损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。 (2)萎缩性红色
毛周角化病
(keratosis pilaris rubra atrophicans):红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。 2.
虫蚀状皮肤萎缩
(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。 Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”,是指
虫蚀状皮肤萎缩
伴发多发性
基底细胞癌
、
毛发上皮瘤
、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、
毛发上皮瘤
及
圆柱瘤
)和多发性
毛发上皮瘤
鉴别。 3.脱发性
毛周角化病
(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、
耳聋
、躯体和
精神发育迟滞
,反复感染、甲异常和氨基酸尿。
萎缩性毛周角化病 如何诊断?
萎缩性毛周角化病 如何诊断
根据临床表现一般可做出诊断。
萎缩性毛周角化病 需要做哪些常规检查
目前没有相关内容描述。
萎缩性毛周角化病 需要做哪些辅助检查
组织病理: 1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度,毛囊口有漏斗状角质栓,而使毛孔扩张,内含一至数根卷曲毳毛。 2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩,真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿,血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲,伴栓塞和形成角质囊肿,皮脂腺稀少。 3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩,毛囊扩大,伴角质栓。偶见表皮囊肿。
萎缩性毛周角化病 容易与哪些疾病混淆
但需与
小棘苔藓
、
毛发红糠疹
、维生素A缺乏、
瘰疬性苔藓
、瘢痕性痤疮、
假性斑秃
及毛发
扁平苔藓
等鉴别。
萎缩性毛周角化病 要如何治疗?
萎缩性毛周角化病 如何治疗
无有效治疗方法。可试用
维A酸
类药物外用和内服。
萎缩性毛周角化病 要注意些什么?
萎缩性毛周角化病 如何预防
目前没有相关内容描述。
萎缩性毛周角化病 易引发哪些并发症
虫蚀状皮肤萎缩
,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、
神经纤维瘤病
、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。
萎缩性毛周角化病 预后注意事项
眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)损害,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色
毛周角化病
(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。
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