节段性透明性血管炎 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >节段性透明性血管炎

疾病名称：节段性透明性血管炎

疾病别名：节段性透明性血管炎；节段性透明变性性脉管炎；atrophie blanche；livedoid vasculitis；white atrophy；白色萎缩；白色萎缩症；青斑样血管炎

英文名称：segmental hyalinizing vasculitis

节段性透明性血管炎是什么？

节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)又名白色萎缩(atrophie blanche)、青斑样血管炎(livedoid vasculitis)但仍有异议。1929年Milian首先描述本病，临床上以小腿和踝部出现紫癜、坏死，愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

节段性透明性血管炎是什么原因引起的？

节段性透明性血管炎的病因病因仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

节段性透明性血管炎的发病机制免疫荧光检查发现毛细血管壁内有免疫复合物及C₃沉积，因此可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

流行病学表现本病多见于中青年女性。目前没有其他相关内容描述。

节段性透明性血管炎有哪些症状表现？

节段性透明性血管炎有哪些临床表现多见于中青年女性。皮损初起为淡红或鲜红色斑，疼痛显著，进一步发展为紫癜，呈环状分布，或融合成指盖大暗紫红色斑片。皮损中央可出现水疱，疱破后形成溃疡，上覆黑色厚痂。溃疡大小不等，小者如黄豆大小，大者可有分币大小甚至更大。溃疡愈合较慢，愈后留有典型象牙白色瘢痕，其上有毛细血管扩张，周边有紫癜及色素沉着。多发于小腿下部、内外踝及其周围，也有少数病例累及膝上及上肢。皮损反复发生，病程慢性，无全身症状。

节段性透明性血管炎如何诊断？

节段性透明性血管炎如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

节段性透明性血管炎需要做哪些常规检查一般无阳性发现。

节段性透明性血管炎需要做哪些辅助检查组织病理：表皮萎缩，表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚，管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔部分或完全闭塞，红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。

节段性透明性血管炎容易与哪些疾病混淆注意与网状青斑相鉴别。

节段性透明性血管炎要如何治疗？

节段性透明性血管炎如何治疗皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效，并可防止复发。也可试用司坦唑(康力龙)和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对本病也有一定疗效。

节段性透明性血管炎要注意些什么？

节段性透明性血管炎如何预防目前没有相关内容描述。

节段性透明性血管炎易引发哪些并发症皮损病变吸收后，其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

节段性透明性血管炎预后注意事项皮损反复发生，病程慢性。无全身症状。愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

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