类癌综合征 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >类癌综合征

疾病名称：类癌综合征

疾病别名：类癌综合征；比-桑二氏综合征；比-桑综合征；肠皮肤心脏病；类癌；类癌瘤综合征；类癌综合症；神经原发类癌；嗜银细胞癌；嗜银细胞瘤；argentaffinoma

英文名称：carcinoid syndrome

类癌综合征是什么？

类癌综合征(carcinoid syndrome)又名嗜银细胞瘤(argentaffinoma)是由嗜银细胞瘤引起的以肠道和呼吸道平滑肌痉挛和皮肤血管扩张为特点的症状群。类癌虽然组织结构像癌，但很少发生远处转移，故名。

类癌综合征是什么原因引起的？

类癌综合征的病因是由嗜银细胞瘤引起的以肠道和呼吸道平滑肌痉挛和皮肤血管扩张为特点的症状群。本病多见于消化道及呼吸系统。消化道以阑尾、直肠和回肠最多见。

类癌综合征的发病机制嗜银细胞产生多种生物活性胺，其中的5-羟色胺过多可引起腹痛、腹泻、面部潮红、支气管痉挛；组胺缓激肽、激肽释放酶和前列腺素分泌过多可引起心脏瓣膜病损，由于色氨酸转变为5-羟色胺而不形成烟酸，使内源性烟酸的产生受到抑制，同时由于腹泻又减少了外源性烟酸的利用，造成机体烟酸的缺乏，因而可出现糙皮病样皮肤症状。

流行病学表现目前没有相关内容描述。

类癌综合征有哪些症状表现？

类癌综合征有哪些临床表现患者于短时间内(数分钟至半小时)面颈部、上胸部皮肤出现弥漫性潮红，伴胸腹部地图样红色斑片，边缘境界清楚。皮损可由鲜红色迅速变为苍白而后青紫。潮红有时1天可出现多次，随着疾病的发展，可变为持续性潮红。毛细血管扩张及多血质现象。罕见的有红斑中心坏死，瘢痕形成以及面部红斑等，持续多年，可因局部组织持久性水肿而形成狮面状。在皮肤暴露部位可发生糙皮病样皮肤损害。可伴有发汗、心悸、恶心、呕吐、肠鸣、腹胀、腹部绞痛、腹泻、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁不全、哮喘样呼吸困难。皮肤转移罕见，皮肤及皮下组织的转移灶主要为黄豆至蚕豆大小结节，坚硬有压痛，与真皮及皮下组织粘连，数目不定。

类癌综合征如何诊断？

类癌综合征如何诊断根据临床表现，皮损特点，实验室检查组织病理特征性即可诊断。

类癌综合征需要做哪些常规检查血清中5-羟色胺水平增高(正常值6～19μg/d)，尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA，5-hydroxyindolacetic acid)每天可高达300μg，如尿中含量大于25μg/d，具有诊断意义(正常值3～8μg/d)。注意：试验前48h，停服任何药物。酚噻嗪(phenothiazine)类药物可产生假阴性结果；香蕉、西红柿、醋酰苯胺可产生假阳性结果。

类癌综合征需要做哪些辅助检查组织病理：皮肤转移瘤由瘤细胞岛、瘤细胞巢和瘤细胞索构成。细胞大小形状一致，有小圆核、胞浆丰富，透亮到嗜酸性，偶含许多嗜酸性颗粒。有些病例核染色深，有些部位核呈不规则形，大而深染的核。

类癌综合征容易与哪些疾病混淆目前没有相关内容描述。

类癌综合征要如何治疗？

类癌综合征如何治疗对腹痛、腹泻等胃肠症状可应用对氯苯氨酸，盐酸脱氧吡哆醇及甲基多巴。可应用抗组胺类药物、氨茶碱、皮质类固醇激素进行对症治疗。另外可试用链佐星(链脲霉素)、氟尿嘧啶等，对症状可有不同程度的改进。

类癌综合征要注意些什么？

类癌综合征如何预防对原发性肿瘤早期手术切除，控制富含色氨酸食物如香蕉、西红柿、红葡萄干及茄子等食品的摄入，补充多种维生素及蛋白质予以支持。

类癌综合征易引发哪些并发症可伴有肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁不全、哮喘样呼吸困难。

类癌综合征预后注意事项目前没有相关内容描述。

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