疾病名称:原发性限局性皮肤淀粉样变
疾病别名:原发性限局性皮肤淀粉样变;皮癣;原发性局限性皮肤淀粉样变性
英文名称:primary localized cutaneous amyloidosis
原发性限局性皮肤淀粉样变 是什么?
淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官,导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物,因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为淀粉样变,实际上与淀粉毫无关系。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病,临床上有多种不同的类型,分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性,而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。 原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变,没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。与中医文献记载之“皮癣”相似;如。医宗金鉴·外科心法要诀?记载:“松皮癣,壮如苍松之皮,红白斑点相连,时时作痒”。