播散性黄瘤伴尿崩症 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >播散性黄瘤伴尿崩症

疾病名称：播散性黄瘤伴尿崩症

疾病别名：播散性黄瘤伴尿崩症；播散性黄瘤伴尿崩

英文名称：xanthoma disseminatum with diabetes insipidus

播散性黄瘤伴尿崩症是什么？

播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。

播散性黄瘤伴尿崩症是什么原因引起的？

播散性黄瘤伴尿崩症的病因本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。

播散性黄瘤伴尿崩症的发病机制尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT₆抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

流行病学表现主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。目前没有其他相关内容描述。

播散性黄瘤伴尿崩症有哪些症状表现？

播散性黄瘤伴尿崩症有哪些临床表现临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤丘疹性黄瘤皮损为半球形丘疹和结节状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成疣状，变成红色或棕色。 2.黏膜黄瘤皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。 3.尿崩症约50%病人存在尿崩症，部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高，这种情况并不常见。脂蛋白代谢正常，甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病过程中也可能多有升高，原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。

播散性黄瘤伴尿崩症如何诊断？

播散性黄瘤伴尿崩症如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

播散性黄瘤伴尿崩症需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

播散性黄瘤伴尿崩症需要做哪些辅助检查组织病理：最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状，随后发展成炎性肉芽肿伴大量的白细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞浸润，最后形成富含脂质和脂蛋白的大小黄瘤细胞、Touton型巨细胞。

播散性黄瘤伴尿崩症容易与哪些疾病混淆结节性黄瘤的其他型别必须排除，如青少年黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。

播散性黄瘤伴尿崩症要如何治疗？

播散性黄瘤伴尿崩症如何治疗根据症状而定，皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉，可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗，它们据称能刺激ADH分泌。

播散性黄瘤伴尿崩症要注意些什么？

播散性黄瘤伴尿崩症如何预防目前没有相关内容描述。

播散性黄瘤伴尿崩症易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

播散性黄瘤伴尿崩症预后注意事项本病进展缓慢，在黏膜和脑受累的病例，预后不确定，如果临床表现以皮肤黄瘤为主，则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。

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