先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

疾病名称：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

疾病别名：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病；dominant congenital ichthyosiform erythroderma；表皮松解性角化过度鱼鳞病；大疱性鱼鳞病样角化过度症；显性遗传先天性鱼鳞病；显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病；鱼鳞病样红皮病(大疱?

英文名称：congenital bullous ichthyosiform erythroderma

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是什么？

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是什么原因引起的？

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病因显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的发病机制本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。

流行病学表现目前没有相关内容描述。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有哪些症状表现？

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有哪些临床表现出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病如何诊断？

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病需要做哪些辅助检查组织病理：表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙，系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多，特征性表现为透明角质颗粒大且多。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病容易与哪些疾病混淆目前没有相关内容描述。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病要如何治疗？

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病如何治疗治疗方法类似板层样鱼鳞病，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病要注意些什么？

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病如何预防目前没有相关内容描述。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病易引发哪些并发症目前没有相关内容描述。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病预后注意事项目前没有相关内容描述。

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