遗传性良性上皮内角化不良 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >遗传性良性上皮内角化不良

疾病名称：遗传性良性上皮内角化不良

疾病别名：遗传性良性上皮内角化不良

英文名称：hereditary benign intraepithelial dyskeratosis

遗传性良性上皮内角化不良是什么？

遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。

遗传性良性上皮内角化不良是什么原因引起的？

遗传性良性上皮内角化不良的病因系常染色体显性遗传。

遗传性良性上皮内角化不良的发病机制系常染色体显性遗传，发病机制还不很清楚。

流行病学表现目前没有相关内容描述。

遗传性良性上皮内角化不良有哪些症状表现？

遗传性良性上皮内角化不良有哪些临床表现损害主要发生在口腔和眼部，口腔主要以颊黏膜、唇红缘，舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

遗传性良性上皮内角化不良如何诊断？

遗传性良性上皮内角化不良如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

遗传性良性上皮内角化不良需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

遗传性良性上皮内角化不良需要做哪些辅助检查组织病理：表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。此细胞称为细胞内细胞。

遗传性良性上皮内角化不良容易与哪些疾病混淆目前没有相关内容描述。

遗传性良性上皮内角化不良要如何治疗？

遗传性良性上皮内角化不良如何治疗由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。

遗传性良性上皮内角化不良要注意些什么？

遗传性良性上皮内角化不良如何预防目前没有相关内容描述。

遗传性良性上皮内角化不良易引发哪些并发症儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

遗传性良性上皮内角化不良预后注意事项儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

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