先天性厚甲症 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >先天性厚甲症

疾病名称：先天性厚甲症

疾病别名：先天性厚甲症；先天性指甲肥厚；先天性指趾甲肥厚；雅-雷二氏综合征；雅-雷综合征

英文名称：pachyonychia congenita

先天性厚甲症是什么？

先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征；Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征；Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征；Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。

先天性厚甲症是什么原因引起的？

先天性厚甲症的病因为常染色体显性遗传病。发病机制还不很清楚。

先天性厚甲症的发病机制为常染色体显性遗传病。Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关，Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。

流行病学表现目前没有相关内容描述。

先天性厚甲症有哪些症状表现？

先天性厚甲症有哪些临床表现Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚，掌跖角化过度、多汗，肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现，但更多见于出生后几个月内，因角化过度导致甲远端向上翘起，出现特征性的门槛样远端角化过度。黏膜白斑多见于舌和口腔，偶尔累及喉部。引起声嘶。此外于足跖受压部可见胼胝，行走可导致水疱。手掌胼胝仅见于手工劳动者。其他各型临床表现与Ⅰ型类似，但Ⅱ型伴发胎生牙，多发性皮脂腺囊肿；Ⅲ型伴发角膜白斑；Ⅳ型发病较晚，于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。

先天性厚甲症如何诊断？

先天性厚甲症如何诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

先天性厚甲症需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。

先天性厚甲症需要做哪些辅助检查组织病理显示色素失禁和淀粉样物质沉积。

先天性厚甲症容易与哪些疾病混淆目前没有相关内容描述。

先天性厚甲症要如何治疗？

先天性厚甲症如何治疗对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。角化性皮损可局部应用角质溶解剂，如乳酸洗液，水杨酸和尿素制剂等。维A酸(异维甲酸)口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑，但对掌跖角化无效，迟发型先天性厚甲症患者可试用activetin治疗。

先天性厚甲症要注意些什么？

先天性厚甲症如何预防目前没有相关内容描述。

先天性厚甲症易引发哪些并发症黏膜白斑多见于舌和口腔，偶尔累及喉部。引起声嘶。

先天性厚甲症预后注意事项Ⅳ型发病较晚，于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。

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