疾病名称:干燥综合征
疾病别名:干燥综合征;autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征;斯约格伦综合征;自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome;Gougerot-Mikulicz-Sjogren s
英文名称:Sjogren syndrome
干燥综合征 是什么?
干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sjögren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS);②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎系统性红斑狼疮多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时,为继发性干燥综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。