疾病名称:天疱疮
疾病别名:天疱疮;火赤疮
英文名称:pemphigus
天疱疮 是什么?
天疱疮(pemphigus)是一组皮肤黏膜自身免疫性大疱性皮肤病。组织学以棘层松解导致的表皮内水疱为特征。免疫病理学发现有抗角质形成细胞表面的IgG抗体。 本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”、“火赤疮”相类似。。外科大成?天疱疮记载“天疱疮者,初起白色燎浆水泡,小如芡实,大如棋子,延及遍身,疼痛难忍”。又如。医宗金鉴·外科心法 ?火赤疮记载:“初起小如芡实,大如棋子,燎浆水疱,色赤者为火赤疮;若顶白根赤,名天疱疮。”

(2)黏膜损害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现,也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及
3.落叶性天疱疮(pemphigus foliaceas) (1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性、结痂性糜烂面。 (2)原发性损害为红斑性基底面,可出现为水疱,疱壁薄,易于破裂,形成浅在性糜烂面,以后水疱较少发生(图3)。
(3)在早期或限局性损害,皮损多分布于颜面,头皮和上背部等皮脂溢部位。损害日渐扩大,自觉烧灼、疼痛及瘙痒。 (4)口腔黏膜很少受累,尼氏征阳性。 4.红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus) 又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senear-ushel syndrome),可转变为落叶性天疱疮,有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型。皮损主要位于头皮、颜面、胸背等皮肤脂溢部位(图4,5)。一般无黏膜损害,红斑性天疱疮皮损局限,持续数年,其特征性存于其免疫病理等方面,红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体,基底膜带亦可见IgG和C3沉积。 

间接免疫荧光检查:本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体,大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行。临床症状改善后滴度可下降或转阴,但它不是判断疾病严重性的唯一指征。天疱疮抗体可见于烧伤,Lyell中毒性表皮坏死松解症,青霉素药疹等。但这种抗体滴度较弱,且在体内不能与表皮细胞结合,不引起组织损伤。
电子显微镜观察:早期的研究认为表皮细胞间基质局部或全部溶解,细胞间隙变宽,随后桥粒破坏消失导致棘突松解形成。近年的研究表明桥粒的破坏或形成障碍是导致水疱形成的主要原因,非皮损部位皮肤电镜观察可见桥粒破坏及数量减少。