小儿丘疹性肢皮炎综合征 -皮肤科-上药总部首页

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当前位置 >皮肤科 >小儿丘疹性肢皮炎综合征

疾病名称：小儿丘疹性肢皮炎综合征

疾病别名：小儿丘疹性肢皮炎综合征；infantile lichenoid dermatitis；infantile papular acrodermatitis；Papular acrodermatitis of childhood；pediatric Gianotti-Crosti综合征；pediatric Gianotti病；儿童丘疹综合征；小

英文名称：pediatric papular acrodermatitis syndrome

小儿丘疹性肢皮炎综合征是什么？

本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

小儿丘疹性肢皮炎综合征是什么原因引起的？

小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因由表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的发病机制只有通过消化道、皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积，此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。

流行病学表现1.传染源主要是急、慢性乙型肝炎患者，慢性HBV携带者以及其他HBsAg阳性的患者，如血中HBsAg阳性的肝硬化、肝癌及其他患者这些患者中如果感染性标志物(HBeAg，HBcAg，HBV DNA，HBV DNAP)阳性则传染性较强；反之则传染性较弱。至于HBeAg阴性、抗-HBe阳性患者的传染性则要参考血清中HBV DNA含量及肝病严重程度而具体分析：如果血中HBV DNA阴性或低滴度，肝病的程度也较轻则说明HBV复制减少，传染性较低，反之，则可能HBV发生变异，其传染性不一定少。近年发现，某些单纯抗-HBc阳性者应用PCR仍能从其血液中检出HBV DNA，值得重视。某些HBsAg阳性者体内只有整合的HBV DNA而无完整的乙肝病毒，故并无传染性，但其诊断比较困难。血中所有HBV复制指标均阴性，同时肝组织中只有整合的HBV DNA而无游离的和复制的HBV DNA似可诊断，也还需进一步证明。 2.传播途径 HBsAg可通过各种体液排出体外，如血液、精液、阴道分泌物、唾液、乳汁、月经、泪液、尿、汗等。但乙肝病毒颗粒则在不同的体液中出现的频度不同，因此各种体液的传染性相差很大，其中以血液、精液、月经和阴道分泌物传染性较大，唾液也有一定的传染性，但意义较小。故传播途径主要有以下三种。 (1)围生期母婴传播：主要在分娩过程中受染。其根据是： ①HBsAg阳性母亲的新生儿，出生时HBsAg阴性者，以后有60%左右转阳性，其转阳性时间约为生后3～4个月，恰恰符合乙肝的潜伏期。 ②HBsAg阳性母亲的新生儿，出生后立即应用乙肝免疫球蛋白(HBIG)及乙肝疫苗等进行预防，可有90%～95%的保护率也提示为分娩时受染。因为如果胎儿已在宫内受染，出生时HBsAg即已阳性，则HBIG及乙肝疫苗等不可能再使其阴转。 ③新生儿在分娩过程中必然会接触大量的母血和羊水，新生儿胃液中绝大多数HBsAg阳性也说明这一点。关于子宫内受染的频度各学者报道不一。最初，学者们根据对HBsAg阳性母亲新生儿应用HBIG加乙肝疫苗预防效果推算，子宫内感染率约5%。但以后根据胎儿肝中HBV DNA检测发现远远超过此数。我们曾应用分子杂交在26例HBsAg阳性母亲引产的26名胎儿肝脏中发现7例(26.7%)HBV DNA阳性。国内易氏应用同样方法发现宫内感染率也达26.7%，说明宫内感染率是很高的。那么，又如何解释新生儿经过免疫接种可有90%～95%的预防效果？这可能与HBsAg是否表达有关。因为如果胎儿肝中的HBV DNA是非复制型或整合型的就有可能不表达HBsAg。至于这部分血中HBsAg阴性而肝组织中仍有HBV DNA小儿的长期预后如何，值得进一步研究。此外，HBV是否可能通过卵子和精子传播也值得研究。鸭肝炎的研究表明，母鸭DHBV阴性、公鸭DHBV阳性，部分子鸭也可DHBV阳性，提示DHBV可通过精子传播。我们也曾应用分子杂交对37例慢乙肝患者的精子进行了研究。发现6例HBV DNA阳性，其中游离型3例，整合型3例。因此HBV是否存在父-婴传播值得进一步研究。分娩后母乳喂养及水平传播一般意义不大。有人曾对母亲HBsAg阳性者的新生儿进行过母乳喂养及非母乳喂养的对比观察，发现母乳喂养并不增加新生儿的HBsAg阳性率。影响围生期传播的主要因素有：①母亲血中HBV DNA的浓度越高危险性越大。浓度＞10pg/10μL时，即使应用HBIG及乙肝疫苗也很难预防。②母亲HBsAg滴度越高危险性越大。③母亲血中HBeAg阳性者危险性很大(85%的新生儿可成为HBsAg携带者)，阴性者较小，抗-HBe阳性者更小(1%～3%新生儿受染)。④剖宫产分娩者受感染机会较小。 (2)医源性传播： ①经血传播：输入HBsAg阳性血液可使50%受血者发生肝炎，对供血员进行HBsAg及ALT的筛查可大大减少输血后肝炎的发生，但筛查的方法必须灵敏。1986年北京市曾发现，应用RPHA法检测HBsAg阴性的248份供血员血清，再用RIA法复检，阳性者19例，漏检率7.6%。HBsAg阴性、抗-HBc阳性的血液也有一定的传染性。有人报道可引起14%(6/44)的输血后乙型肝炎。但因抗-HBc阳性者太多，如筛除抗-HBc阳性血液，将大大减少血源，故尚不能将抗-HBc检测作为筛查供血员之项目。输入被HBV污染的因子Ⅷ、因子Ⅸ、凝血酶原复合物及其他血制品也会传染HBV。血液透析病人及工作人员的HBsAg携带率和HBV感染率也均高于一般人群。 ②经被污染的医疗器械传播：这是医源性传播中最主要的。实验证明，注射11^-7ml含HBV血浆即可发生HBV感染。因此在采血、注射、预防接种、针刺时如消毒不严或共用针头或针筒，均可引起乙肝传播。河北省某农村采取注射器严格消毒之后，HBsAg阳性母亲1岁儿的HBsAg阳性率由未严格消毒前的15.4%(11/74)下降到3.3%(6/165)，2岁儿由11.5%下降到2.1%，可充分说明这一点。此外，也有针刺引起乙肝传播的报道。其他医疗器械、物品以及肝炎门诊、化验室及口腔科等诊室环境亦均可有严重污染，不仅从未消毒的器械上可检出HBsAg，而且从消毒过的器械，甚至消毒液中也可检出HBsAg，因此加强医院中的消毒隔离管理非常重要。 ③医务人员与患者之间的传播：医务人员常通过意外针刺和医疗损伤而受染，也可经口吸入污染的血液或其他体液受染，国内外均有报道，医务人员，特别是经常接触血液者，HBV感染率均明显高于一般人群。也偶有HBV阳性医务人员感染病人的报道，但很罕见。 (3)性传播和密切接触传播：精液及阴道分泌物中均含有HBV，因此性传播也是乙肝重要传播途径之一，也有人将乙肝列为性传播性疾病。北京地区人群HBsAg阳性率平均为5.4%，而20～29年龄组达7.71%，是否与性传播有关值得研究。密切接触也可引起HBV传播，如同家庭、同托幼机构、同学校、同军营内的密切接触等。其传播机制尚不十分清楚，可能是通过皮肤黏膜破损(显性和不显性的)而受染。 3.人群易感性凡未感染过乙肝也未进行过乙肝免疫者对HBV均易感。 4.流行特征

小儿丘疹性肢皮炎综合征有哪些症状表现？

小儿丘疹性肢皮炎综合征有哪些临床表现发病年龄自6个月至15岁，但主要发生于2～6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状，但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧，3～4天内迅速扩展到面、臂等处，但躯干少见，不侵犯口腔黏膜。无自觉症状，基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹，边界清楚，孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应，出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异，一般年龄越大皮疹越大，直径可达5～10mm，年龄大者皮疹直径为1～2mm。但在同一患儿，皮疹大小较一致。皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。全身浅表淋巴结肿大，以腋窝、腹股沟处明显，可持续2～3个月。淋巴结无疼痛。一般在发疹同时或发疹后1～2周发生肝炎。表现为肝大，肝功能异常，但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例，年龄在6岁以上者，多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热，但全身情况良好。

小儿丘疹性肢皮炎综合征如何诊断？

小儿丘疹性肢皮炎综合征如何诊断根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据，诊断并不困难。

小儿丘疹性肢皮炎综合征需要做哪些常规检查ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少，单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α₂及β球蛋白增加，后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。

小儿丘疹性肢皮炎综合征需要做哪些辅助检查组织病理：表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化，真皮上部水肿，毛细血管扩张，其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润，淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块，淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。

小儿丘疹性肢皮炎综合征容易与哪些疾病混淆过去认为应与不伴有肝炎的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴别，目前根据第5届世界小儿皮肤病学大会资料，认为两者皮损无法鉴别。

小儿丘疹性肢皮炎综合征要如何治疗？

小儿丘疹性肢皮炎综合征如何治疗本病有一定的自限性，至今尚无特异疗法，一般作对症处理。

小儿丘疹性肢皮炎综合征要注意些什么？

小儿丘疹性肢皮炎综合征如何预防目前没有相关内容描述。

小儿丘疹性肢皮炎综合征易引发哪些并发症一般在发疹同时或发疹后1～2周发生肝炎。

小儿丘疹性肢皮炎综合征预后注意事项皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好，不再发。

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