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!
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疣状表皮发育不良
疾病名称:
疣状表皮发育不良
疾病别名:
疣状表皮发育不良;generalized verruca plana;泛发性扁平疣
英文名称:
epidermodysplasia verruciformis
疣状表皮发育不良 是什么?
本病又称泛发性扁平疣,由Lewandowsky及Luts于1922年首先报道。
病因
症状
诊断
治疗
预防
患者留言
疣状表皮发育不良 是什么原因引起的?
疣状表皮发育不良 的病因
以往认为是一种遗传性疾病,现根据本病能自身接种和异体接种,且用电镜发现其损害细胞的核内包涵体中有乳头多瘤空泡病毒颗粒,因此证实是一种泛发性疣。
疣状表皮发育不良 的发病机制
本病与多种人类乳头瘤病毒的型别有关,包括HPV 3,5,8~10,12,14,15,17,19~25。其中HPV 3常见于良性、泛发性扁平疣样损害中,一般不会恶变;HPV 5除发现于
扁平疣
样损害外,尚见于
花斑癣
型中,有致癌的可能性。皮肤癌常出现在日光直接照射的部位。引起
花斑癣
型者尚有HPV 8,9,12,15。大多数患者的细胞免疫机能受损。
流行病学表现
流行病学至今仍未全面了解。
疣状表皮发育不良 有哪些症状表现?
疣状表皮发育不良 有哪些临床表现
本病多幼年发病,但亦可初发于任何年龄。其皮损可分为三型:①
扁平疣
型:最为常见,皮损数较多且较大,单个皮损为米粒至黄豆大的
扁平疣
状丘疹,圆形或多角形,呈暗红、紫红或褐色,分布广泛,可累及大部分皮肤及黏膜。②
花斑癣
型:较少见,皮损为色素较淡的扁平丘疹,几乎不高出皮肤,轻微角化。③点状瘢痕型:最为少见,皮肤轻度凹陷,角化亦较轻微。皮损好发于面、颈、躯干、四肢,亦可泛发全身,甚至口唇、尿道口亦可发生小的疣状损害。躯干和四肢皮疹比较大而硬。可持续存在多年而无变化。约20%病人某些皮损可发展成
鳞癌
或
基底细胞癌
。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改变、
雀斑
痣及智力发育迟缓。
疣状表皮发育不良 如何诊断?
疣状表皮发育不良 如何诊断
根据全身泛发性扁平疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断。为进一步确诊可作电镜检查及PCR检测。
疣状表皮发育不良 需要做哪些常规检查
目前没有相关内容描述。
疣状表皮发育不良 需要做哪些辅助检查
组织病理:表皮过度角化,棘层肥厚,粒层及棘层细胞空泡形成,以至形成网篮状,细胞质虽完全融成空泡化,但核仍存在,无角化不良细胞。
疣状表皮发育不良 容易与哪些疾病混淆
需与下列疾病相鉴别: 1.
疣状肢端角化症
此病在手背、足背、膝、肘等处出现
扁平疣
状丘疹,手掌有弥漫性增厚,掌跖部损害呈疏散分布的半透明角化丘疹。病理检查表皮上部细胞无空泡形成。 2.
扁平苔藓
为紫红色丘疹,有瘙痒,常伴黏膜损害。病理有其特征性改变。
疣状表皮发育不良 要如何治疗?
疣状表皮发育不良 如何治疗
无满意疗法。可试用
氟尿嘧啶
(5-Fu)软膏、X线照射等。 迄今无特殊疗法,可参照疣的治疗。电干燥法或刮除法能消除较小的皮损,但多数并不满意。可试用液氮冷冻、激光、微波治疗或X线照射等,但过量X线照射对HPV-5引起的皮损可能有致癌作用。发生癌变时,给予抗肿瘤治疗,或用外科手术切除恶性损害。 1.外用药 局部应用5%
氟尿嘧啶
软膏、0.05%~0.1%
维A酸
霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏对早期恶性损害和癌前损害是有效的。 2.
维A酸
全身应用对EV良性损害有改善,而且
异维A酸
比
阿维A酯
更有效。
异维A酸
1mg/(kg·d),用药6~9个月若无明显不良反应,则10~25mg,每周2次维持数月。癌前损害出现可重复使用。
维A酸
虽不能使EV-HPV相关皮损消退,但能防止日光性角化和原位癌的发展。 3.
干扰素
国外学者已试用过不同剂量的α,β,γ-
干扰素
(1万,1.5万,3万,6万,9万U/d),但改善是暂时的。有用
异维A酸
或
阿维A酯
与
IF
N-α(150万~600万U/d)联合治疗,对晚期HPV相关癌有效。亦可用
IF
N-α或γ进行皮损内注射。
疣状表皮发育不良 要注意些什么?
疣状表皮发育不良 如何预防
1.由于本病的发生有家族遗传倾向,应避免近亲婚配,提倡优生优育。 2.因癌变的损害仅见于暴露部位,应告诫患者注意避免日晒,如外出宜戴帽,着长衣长裤或外涂避光剂。 3.经常随访观察,以防癌变。
疣状表皮发育不良 易引发哪些并发症
目前没有相关内容描述。
疣状表皮发育不良 预后注意事项
约20%病人某些皮损可发展成
鳞癌
或
基底细胞癌
。此外,尚可伴掌跖角化、指甲改变、
雀斑
痣及智力发育迟缓。
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