疾病名称：青年人中的成年发病型糖尿病
疾病别名：青年人中的成年发病型糖尿病；Non-insulin-dependent diabetes in the young；青春晚期糖尿病；青年人中的非胰岛素依赖型糖尿病
英文名称：maturity onset diabetes of the young
青年人中的成年发病型糖尿病 是什么？
年青的成年发病型糖尿病，缩写为MODY(maturity onset diabetes of the young)。1975年由Fajans和tattersall依据1950年以来系列报道分析，将此型具有发病年龄早、以常染色体显性遗传为共同特点的非胰岛素依赖型糖尿病命名为MODY。1985年WHO的分类属非胰岛素依赖型糖尿病的一种亚型。近来随着分子遗传学的进展以及对糖尿病病因和发病机制的深入研究，1997年ADA和1999年WHO糖尿病专家报告，将其归类为特殊型，属单基因突变的胰岛β细胞功能遗传缺陷所致糖尿病。 在胰岛素被应用于治疗糖尿病以前，已有病例报道。某些在青春期被诊断为的糖尿病患者，其病程发展有别于普通1型糖尿病而类似于常见的2型糖尿病，即无酮症倾向，仅通过饮食控制而获得超过10年的存活；其后更发现越来越多类似患者，通过磺脲类药物治疗获得长期良好的血糖控制。这些患者的共同特点是具有很强的糖尿病家族史，遗传学研究显示呈常染色体显性遗传。该类型糖尿病曾被称为青年人中的非胰岛素依赖型糖尿病(Non-insulin-dependent diabe-tes in the young，NIDDY)，但此命名未能体现其常染色体显性遗传的特性。1976年，Fajans和Tattersall正式采用青年人中的成年发病型糖尿病来确立这一特殊类型，并总结其以下临床特征：①累及3代或以上家族成员，呈常染色体显性遗传，而与HLA无关；②家族中一般有2个以上患者在25岁以前发病；③外显率高，可超过90%；④病程进展缓慢，在青年期可以无症状或仅表现为糖耐量减低；⑤一般无酮症酸中毒，至少在发病2年内不依赖胰岛素治疗。