畸形性骨炎 的病因畸形性骨炎又称Paget病，为一种原因未明的慢性侵袭性代谢性骨病。有人以糖皮质醇激素和水杨酸类能缓解症状为由，提出炎症学说，但其本质并非炎性浸润。后来，在病变骨组织的多核破骨巨细胞和破骨细胞内发现包涵体，但目前尚未明确这种包涵体的确切性质与意义。至于免疫功能紊乱、结缔组织缺陷以及钙磷代谢调节失常等学说均缺乏足够的证据。 畸形性骨炎 的发病机制溶骨期的骨组织轻而软，富含血管。硬化期的骨骼肥大变硬。镜下破骨细胞和成骨细胞均显著增多，骨髓为纤维结缔组织侵袭，骨皮质和髓质分界不清，结构杂乱，呈“镶嵌构象”(mosaic pat-tern)。病灶边缘出现破骨性骨吸收，其后方为成骨性再生。破骨细胞显著增大，胞核极多，有时多达100个以上，成骨细胞亦明显增多，核大，有明显核仁及异染色质，核缘内陷。 硬化性变形性骨炎的组织病理改变可与甲旁亢类似，但破骨细胞的上述改变仍较明显。 流行病学表现本病初期多无症状。X线证实有Paget骨病的病人有明显症状的仅约2%。初次就诊年龄多在40岁以上(尚未见18岁以下的病例报道)。男女发病无明显性别差异，但本病的地域分布明显。以欧、美和大洋洲地区多发。美国初级卫生和营养检测调查(NHANES-1)报道的骨盆Paget骨病患病率为0.71%±0.18%，老年人发病率明显高于青年人，65～74岁人群的患病率为3.32%±0.54%，但黑人和白人的发病率无差异。美国Paget骨病的总发病率不低于1%，有的地区超过2%。英国和德国居民的发病率可能更高。英国1994年的调查结果显示，与20年前相比，本病的发病率有明显下降趋势，发病率下降的原因可能与环境因素有关，但原因未明。欧洲、地中海沿岸地区和中东地区的发病率低于上述地区，非洲和亚洲此病少见。近五年来，北京、河北、河南、山东、甘肃及台湾等省均有该病的报道。本病具有家族遗传特点，有阳性家族史者约15%。
