慢性纤维性甲状腺炎 -内分泌科-上药总部首页

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当前位置 >内分泌科 >慢性纤维性甲状腺炎

疾病名称：慢性纤维性甲状腺炎

疾病别名：慢性纤维性甲状腺炎；chronic invasive fibrous thyroiditis；ligneous struma；Riedel thyrouiditis；struma fibrosa；慢性甲状腺炎；慢性侵袭性纤维性甲状腺炎；慢性硬化性甲状腺炎；木样甲状腺炎；木样甲状腺肿；

英文名称：chronic fibrous thyroiditis

慢性纤维性甲状腺炎是什么？

慢性纤维性甲状腺炎又称慢性侵袭性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’s thyroiditis)或木样甲状腺肿。1896年，首先由Riedel描述与报告而得名。本病甲状腺可呈纤维化硬块，并可侵犯周围组织，造成压迫症状，故多进行手术治疗。

慢性纤维性甲状腺炎是什么原因引起的？

慢性纤维性甲状腺炎的病因病因不明。曾有学者视本病为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的晚期表现，临床上也发现病人有某些组织学及血清学特征，如在纤维硬化过程中，存在单核细胞、发生显微镜下血管炎。在多数病人中存在甲状腺自身抗体(但滴度较低)等。近年组织学发现嗜酸性变的存在，也可能是对纤维组织的自身免疫反应。说明自身免疫机制可能起着一定的致病作用。但更多的研究难以找到两病之间的必然联系，且无论从组织形态学、临床表现、甲状腺功能、免疫特征及预后转归等方面，二者均存在着本质的区别，故目前认为，本病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎是2个相互独立的疾病。

慢性纤维性甲状腺炎的发病机制由于组织学证实的Riedel甲状腺炎有一小部分病人表现为典型的亚急性甲状腺炎经过，故有作者认为亚急性甲状腺炎可能是Riedel甲状腺炎的特殊阶段，但本病缺乏肉芽肿性病理改变。迄今为止，仍作为截然不同的2种疾病，尽管其间可能存在一定的关系。全身其他部分如腹膜后纤维化、纤维性纵隔炎、胆管硬化症、硬化性宫颈炎、视网膜下纤维化等可与本病合并存在，故也有认为本病是一种自身免疫性疾病，是多发性系统性纤维化综合征的表现之一，以颈部占优势。但较为一致的意见还是将其作为一独立的疾病。组织病理学：大体见病变组织呈灰白色，质地坚硬，坚韧，或呈木样改变，包膜不完整。镜下正常结构破坏，由致密的纤维化组织代之。胶原沉积。有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及多核细胞浸润。退行性变的甲状腺滤泡细胞可散在于纤维组织中。公认的诊断标准为：①肉眼见受累区域呈坚韧纤维化及木样。纤维化过程累及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶。②炎症纤维化过程进入或代替周围肌肉组织。③镜下：正常甲状腺结构几乎完全被纤维化所破坏。缺乏亚急性甲状腺炎所见到的巨细胞反应。细胞学也可见到大量纤维，北大医院针吸细胞学诊断1例本病，镜下可见大量纤维组织，呈现类似组织学所见的玻璃样变。该病人确诊数月后，自发缓解，甲状腺肿块消退。病程中呈现侵袭性纤维化过程，可部分地破坏甲状腺腺体，并扩展到临近颈部组织。甲状腺组织可单一受累，也可以是全身多灶性纤维硬化的一部分(如伴随后腹膜、纵隔、眶后组织、胆管、眼等部位纤维化)或为硬纤维瘤。

流行病学表现本病较罕见，Lindsay等在7263例甲状腺手术中，仅发现本病占0.027%，国内也仅有少数散在报告，以成人发病为主，并以女性居多。各种年龄均可见到，多见于30～60岁，中年或老人。男女之比约1∶3～1∶4。

慢性纤维性甲状腺炎有哪些症状表现？

慢性纤维性甲状腺炎有哪些临床表现本病主要累及中年及老年妇女。平均发病年龄在50岁，男女之比为1∶4。病史短则2～3周，或长至十数年。可多年无症状，甲状腺有不同程度的肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连，不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶、呼吸困难等。呼吸困难明显，但是气管移位却罕见，压迫症状常很显著，但是与甲状腺肿大程度不成正比。无颈部淋巴结肿大。临床上常伴有腹膜后纤维化和硬化性胆囊炎。也可短期内甲状腺迅速增大。多表现颈前无痛性肿块，单侧或双侧，多呈结节状，少数有局部疼痛或触痛，或表现甲状腺肿块突然增大，1/5～1/3病人甚至出现典型亚急性甲状腺炎的症状。由于致密的纤维组织取代了甲状腺的正常结构，腺体坚硬如石，甚至较甲状腺癌更为显著，以至穿刺或缝合时针插不进。偶尔有甲状腺疼痛。可穿破被膜向邻近组织浸润，且与周围组织粘连。甲状腺迅速肿大及病变范围较大时可压迫气管、食管、喉返神经等引起气急、不能平卧、颈部转动不灵、声音嘶哑、吞咽及呼吸困难等而状似侵袭性甲状腺癌。临床上有亚急性甲状腺炎表现者，较无伴发者病史短、糖皮质激素缓解症状迅速，但与一般亚急性甲状腺炎所不同的是，其质地坚硬的甲状腺肿块仍然存在。甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。本病可呈自限过程，但可复发。白细胞正常或轻度升高，ESR可增快，尤当伴有亚急性甲状腺炎时明显。一般甲状腺功能正常，病变广泛可发生功能低下。甲状腺抗体多为阴性，少数出现低滴度抗体。甲状腺摄碘率正常或降低。甲状腺扫描示腺体增大，受累区域摄碘减少，可表现为冷结节。颈部X线摄片可显示甲状腺钙化。 Riedel甲状腺炎大多见于成年女性。病情进展缓慢，呈慢性进行性纤维性硬化。病变广泛，纤维化十分严重时，可由于甲状腺两叶组织破坏出现甲减。

慢性纤维性甲状腺炎如何诊断？

慢性纤维性甲状腺炎如何诊断成人患者甲状腺肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛，与周围组织粘连，不随吞咽上下活动。有明显的压迫症状，无颈部淋巴结肿大，T₃、T₄、TSH、¹³¹Ⅰ摄取率正常，即可诊断本病。确诊依赖甲状腺活检。由于甲状腺质地极硬，穿刺活检效果往往不好。

慢性纤维性甲状腺炎需要做哪些常规检查白细胞计数和血沉大多正常。T₃、T₄、TSH、¹³¹Ⅰ摄取率一般在正常范围。抗甲状腺抗体阴性或低滴度。

慢性纤维性甲状腺炎需要做哪些辅助检查甲状腺扫描正常或受累及的部分放射性稀疏或无放射线分布。

慢性纤维性甲状腺炎容易与哪些疾病混淆缓慢进展的坚硬甲状腺肿，向周围组织浸润应考虑本病。确诊主要依赖甲状腺病理检查。甲状腺癌：甲状腺结节或肿块生长迅速，常伴随颈部淋巴结肿大，血中Tg往往明显增高。甲状腺细胞或病理学检查可鉴别。慢性淋巴细胞性甲状腺炎：甲状腺一般韧硬，如胶皮而非如石、如铁、如木质感。自身抗体多呈强阳性。必要时需细胞病理检查。

慢性纤维性甲状腺炎要如何治疗？

慢性纤维性甲状腺炎如何治疗一般药物及类固醇治疗效果不佳。近年有报道用他莫昔芬(三苯氧胺)20mg/次，2次/d，3～6个月之内使多数病人获得部分乃至完全缓解。治疗1～4年随访，主观症状改善率达100%，客观改善为50%～100%，甲状腺缩小均达50%以上，气管直径增加50%、失音恢复。但观察表明，甲状旁腺功能减退不易恢复(常需替代治疗)。其作用与其抗雌激素受体活动无关，主要通过促进转移生长因子-β1(TGF-β1)释放而抑制纤维细胞浸润。甲状腺激素仅控制甲状腺功能减退症状，不能缓解局部压迫症状。短期加用糖皮质激素可部分缓解疼痛及压迫症状。严重时可行手术治疗以解除周围组织压迫。但由于纤维粘连紧密以至造成手术困难，易招致手术并发症发生。

慢性纤维性甲状腺炎要注意些什么？

慢性纤维性甲状腺炎如何预防目前对本病尚无良好的治疗方案，因此往往较难于阻止其发展变化，部分已做手术患者，其病情仍可有发展与纤维化，往往因呼吸困难，广泛纤维化而窒息死亡。疾病后期因可伴发纤维性胆道炎，腹膜后纤维化，肺纤维化，纵隔纤维化等而导致多系统功能减退与衰竭。因此，本病属于难治愈性疾病，预后多不佳，应对患者长期追踪观察，并继续深入研究。

慢性纤维性甲状腺炎易引发哪些并发症甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。

慢性纤维性甲状腺炎预后注意事项本病为自限性疾病，有些病例可自发缓解。手术后病变多数可解除，基本不继续发展，一般不必进行第2次手术。

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