生长激素缺乏症 如何诊断在诊断生长激素缺乏症之前，对疑似病人应先确定其是否是侏儒，一般1岁以内不容易发现，除非病情严重，1岁以内的生长障碍不特别明显，严重者在6个月后出现；患者需量出身高，然后与正常值相比，低于正常值的30%，即可确定；也可通过计算，公式为(1～12岁时)：80＋年龄(岁)×5低于数值的30%即可确定，低于20%应加强观察。尤其是体内GH尚有少量分泌者，患儿的身长指标虽矮，但离诊断所需的标的30%仍有距离。 诊断生长激素缺乏症除依靠临床表现外，主要依靠GH缺乏的确定，以排除其他原因引起的侏儒。引起生长发育障碍的原因很多，其临床表现有些与垂体性侏儒有很大差别，有些则是完全一样。
生长激素缺乏症 需要做哪些常规检查GH缺乏的确定。虽然微量测定技术已更新，由原来的放射免疫分析，改为现在的免疫放射分析，敏感性提高多个数量级，仍不能区分出血中正常的下限与垂体GH缺乏性侏儒症的GH水平，这可能与正常人血中GH的基础值很低有关。因而要确定GH水平的高低，需要在特定情况下检查，并以多项试验结合判断。常用的试验有： 1.入睡30～60min后抽血，在生理的GH高峰时检测GH的浓度。 2.收集夜间9时到次晨7时的尿液，测定尿中排出的GH，也有一定的参考价值，并有可能区分出正常的下限；其实践尚有限，需进一步观察总结。 3.精氨酸刺激试验 静脉注射精氨酸，其方法是禁食一夜后，以0.5g/kg，最大20g，于30min内滴注，试验前及试验后15，30，90，120min抽血测GH的浓度。正常人受此刺激，在30～90min内出现GH分泌的增加峰。垂体GH缺乏性侏儒症时无GH释放高峰或高峰低平。 4.左旋多巴刺激试验 左旋多巴口服，体重15kg时服125mg，体重在15～35kg之间服250mg，体重大于35kg服500mg，服药前后抽血，其临床意义同精氨酸刺激试验。副反应主要是恶心等胃肠道不适。 5.可乐定刺激试验 可乐定口服，0.10～0.15mg/m2，抽血及其临床意义与精氨酸刺激试验类似。注意少数病人可出现低血压与嗜睡。 6.胰岛素低血糖试验 低血糖是人体严重的应激情况，此时体内GH会大量释放。此试验有一定危险性与不适。一般用人胰岛素0.075～0.1U/kg，溶于生理盐水中，于2min内注射完，要求在此后20～40min内血糖低于2.5mmol/L(45mg/dl)或为原来的50%。低血糖峰后GH一般即出现增加峰，同时皮质醇也升高。为防止低血糖昏迷与抽搐，应开放静脉滴注盐水，备好葡萄糖注射液。 以上试验均有假阳性与假阴性，但以胰岛素低血糖试验时最少。临床上多以其他3个试验结合作出判断，如结果仍模棱两可，再加用低血糖刺激试验。其他还有胰升糖素、加压素等试验，临床上应用较少。 生长激素缺乏症 需要做哪些辅助检查包括下丘脑和垂体的CT或MRI检查，以及骨龄测定。CT或MRI主要用于发现和排除下丘脑和垂体部位的器质性病变。骨龄检查对明确病情、帮助诊断、指导治疗，均有很大帮助，一般12岁以内拍腕骨，12～14岁拍肘关节，14～16岁拍肩关节，16～18岁拍膝关节；由于垂体性侏儒的骨龄多延迟，摄X片部位可适当选拍晚1个年龄段。
生长激素缺乏症 容易与哪些疾病混淆1.非内分泌因素引起的矮小症 (1)体质性矮小症：不是疾病，有阳性家族史，出生时身高、体重正常，儿童期生长一直迟缓，青春发育延迟，青春发育期生长加速，一部分人不明显，成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内，患儿无垂体性侏儒的面部表现，体型正常，骨龄正常或稍延迟，其他实验室检查结果也正常。 (2)基因遗传性侏儒症：与家族、种族有关，无内分泌功能紊乱，骨龄正常。 (3)胎儿期发育不良：低体重儿、早产儿于出生后，一部分病人一直以低百分位数生长，成人后仍很矮。患儿面部可有幼稚、脸圆，甚至也有细皱纹，体型正常、骨龄正常或稍延迟，内分泌功能正常。 各种严重的全身或器官慢性病，都可引起儿童及少年生长障碍。比较严重的有营养不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心脏病、慢性肾脏病变、慢性肺病。在对侏儒症行内分泌检查前，有关这些方面的问题就应注意或检查到。 (4)各种矮小综合征：为先天或遗传性疾病，如Turner综合征、Noonan综合征(假Turner综合征)、Prader-Willi-Lalhert综合征、Laurence-Moon-Biedle综合征，以及常染色体异常引起的各种病症，均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小；除矮小外，尚有各自独特的临床表现，较容易与生长激素缺乏症相鉴别。 (5)骨与软骨发育不全：患儿多有肢体畸形，容易区别。 2.其他内分泌因素引起的矮小症 (1)Laron侏儒：血中GH增多，但肝脏受体或受体后有缺陷，产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少；后者是出生后促进生长的主要生长介素。该症为常染色体隐性遗传，其临床表现与生长激素缺乏症一致，诊断要依靠患儿表现的血中GH升高才能作出判断；测定血中IGF-Ⅰ缺乏或明显减少，再加GH升高，则可以确诊。 (2)俾格米(Pygmies)侏儒：见于中非、中南亚及大西洋一带俾格米族人群中，为常染色体隐性遗传。血清中GH正常或增高，但IGF-Ⅰ减少，IGF-Ⅱ正常，外源性GH不能改善生长。 (3)分子结构异常的GH分泌：罕见，血中有免疫活性的GH浓度升高，但其生物活性降低或缺乏。 (4)甲状腺功能减退症：在儿童表现为克汀病，智力发育障碍，体型异常。但有一部分患儿表现不典型，以生长发育障碍明显，其他症状较轻，应引起注意。 (5)糖皮质激素过多症：包括库欣病、肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇，以及长期用糖皮质激素治疗。原因是多方面的，主要可能是大量的糖皮质激素抑制了GH分泌，抑制生长介素对软骨生长的刺激作用，并造成负氮平衡，使蛋白质合成障碍及骨质脱钙，这样骨基质形成迟缓，钙盐不能沉积，生长便被抑制。 (6)糖尿病：幼年期糖尿病控制不好，一部分患儿生长发育障碍，原因可能是这部分患儿的内生糖皮质激素过多，加上胰岛素不足，其蛋白质合成等受到严重影响。有效地治疗糖尿病可使生长恢复。若患儿有糖尿病、矮小症与肝脾肿大，则称为Mauric综合征。 (7)尿崩症：未控制好的患儿因摄食减少及内环境和代谢紊乱，出现生长障碍。纠正后，大多数能恢复生长。 
3.下丘脑及垂体的器质性病变 下丘脑和垂体受到后天性破坏，可使病人出现获得性的GH缺乏或减少。临床上常见的情况有肿瘤(主要是