疾病名称:先天性腹壁肌肉发育不良
疾病别名:先天性腹壁肌肉发育不良;prune belly syndrome;薄腹突出综合征;腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征;干梅腹综合征;梨状腹综合征;满腹综合征;梅干腹综合征;Eagle-Barrett综合征;腹壁缺乏综合征;水壶腹综合征
英文名称:congenital dysplasia of abdominal wall muscle
先天性腹壁肌肉发育不良 是什么?
先天性腹壁肌肉发育不良梨状腹综合征,包括先天性腹壁肌肉发育不全,不足或缺如,伴有大而无张力膀胱,扩张迂曲输尿管及双侧隐睾。Stephens(1963)提出因包含3方面即腹壁肌肉-尿路-睾丸,故又称三联征或Eagle-Barrett综合征(Eagle and Barrett,1950)。新生儿的外貌很有特点,不易被新生儿(或儿科)专家遗漏。腹壁薄而松,因为缺少皮下组织而形成皱褶,像枯萎的梅干。从腹壁外表可明显见到肝缘、脾、小肠及膨胀膀胱的轮廓(图1)。