先天性巨尿道症 -泌尿外科-上药总部首页

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当前位置 >泌尿外科 >先天性巨尿道症

疾病名称：先天性巨尿道症

疾病别名：先天性巨尿道症；先天性巨尿道

英文名称：congenital megalourethra

先天性巨尿道症是什么？

先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。(图1)。

先天性巨尿道症是什么原因引起的？

先天性巨尿道症的病因可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型： 1.舟状巨尿道合并尿道海绵体发育异常。 2.梭形巨尿道有阴茎、尿道海绵体发育不良。以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。

先天性巨尿道症的发病机制目前暂无相关资料

流行病学表现目前暂无相关资料

先天性巨尿道症有哪些症状表现？

先天性巨尿道症有哪些临床表现与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状。这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。

先天性巨尿道症如何诊断？

先天性巨尿道症如何诊断根据临床表现及下尿路影像学检查可明确诊断。

先天性巨尿道症需要做哪些常规检查目前暂无相关资料

先天性巨尿道症需要做哪些辅助检查1.尿道造影可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。 2.静脉尿路造影可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。

先天性巨尿道症容易与哪些疾病混淆目前暂无相关资料

先天性巨尿道症要如何治疗？

先天性巨尿道症如何治疗早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。

先天性巨尿道症要注意些什么？

先天性巨尿道症如何预防目前暂无相关资料

先天性巨尿道症易引发哪些并发症本症常伴有其他泌尿系畸形，如肾积水、隐睾、梅干腹综合征、膀胱输尿管反流等。

先天性巨尿道症预后注意事项目前暂无相关资料

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