疾病名称:后尿道瓣膜
疾病别名:后尿道瓣膜;congenital posterior urethral valve
英文名称:posterior urethral valve
后尿道瓣膜 是什么?
先天性后尿道瓣膜在临床上非常重要。因为严重的尿流梗阻会导致整个尿路的功能障碍,包括肾小球滤过、输尿管及膀胱平滑肌的功能以及排尿的控制。后尿道瓣膜是导致肾功能衰竭的重要原因。

对于后尿道瓣膜的形成有4种学说: 1.正常精阜的远近端均有几条黏膜皱襞,如果这些黏膜皱襞肥大,突入尿道,即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。 2.胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退,尿生殖膜的残留,即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜。 3.中肾管或苗勒管先天畸形。 4.精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。有报道,同卵双生兄弟全有后尿道瓣膜,与遗传有何关系,尚难肯定。
1.后尿道瓣膜Ⅰ型 是一对像大三角帆样的梗阻型瓣膜,起自精阜的远端(起源于精阜的后下缘),走向前外侧膜部尿道的近侧缘,两侧在中线汇合,于近精阜的膜后部开孔,排尿时汇合的前部分瓣膜突入膜部尿道,甚至可能达到球部尿道,只留下一个狭窄的开口。Ⅰ型瓣膜的胚胎发育尚不清楚,有学者认为是中肾管进入生殖窦时比正常靠前并于前外侧融合造成的。逆向可顺利插入导尿管。 2.后尿道瓣膜Ⅱ型 是指尿道黏膜皱襞从精阜向膀胱颈(后外侧)放射状延续,一般认为这些皱襞是从尿道内口至精阜的肥大浅层肌束,此型实际上并不造成梗阻(但在功能性梗阻时,如
Ⅰ型在后尿道瓣膜症中占95%,其余大部分则为Ⅲ型瓣膜。排尿梗阻主要由这两种类型造成。 4.后尿道瓣膜Ⅳ型 1983年Stephens认为还有一种造成前尿道梗阻的原因,并称之为Ⅳ型后尿道瓣膜。他认为后尿道前壁和前侧壁瓣膜延伸悬浮在膜部尿道腔,多见于Prune-Belly综合征,排尿期膀胱尿道造影发现松弛的前列腺部尿道扩张似后尿道前壁的憩室状,产生唇状或瓣膜状梗阻就可诊断为此症。