疾病名称:肾髓质囊性病
疾病别名:肾髓质囊性病;medullary sponge kidney;海绵肾;髓质海绵肾;髓状海绵样肾;juvenile nephronophthisis-medullary cystic disease complex;非尿毒症性髓质囊性病;肾小管特发性扩张;幼年性肾痨髓质囊性病
英文名称:medullary cystic disease of kidney
肾髓质囊性病 是什么?
肾髓质囊性病又称海绵肾(medullary sponge kidney),是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。此病于1944年由Cacci及Ricei描述并正式命名。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处,仅见肾增大。Hamburger认为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见,一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。