疾病名称:老年人慢性粒细胞白血病
疾病别名:老年人慢性粒细胞白血病;senile chronic granulocytic leukemia;老年慢性粒细胞白血病;老年人慢性粒细胞性白血病;老年人慢性髓细胞性白血病
英文名称:senile chronic myelocytic leukemia
老年人慢性粒细胞白血病 是什么?
慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia;CML)是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。主要涉及髓系,表现为持续性进行性外周血白细胞数增高,脾脏肿大;90%以上病人血细胞中有特征性的Ph染色体或bcr/abl融合基因,中位生存期3~4年。病程较缓慢,大多数以急性变而死亡。 1.Ph(-)的病例在成人慢粒中占4%~15%,与Ph(+)的成人慢粒比较,具有下列特点:年龄较大,通常>60岁;在诊断时有轻度贫血,外周血细胞计数相对较低,常在(50~70)×109/L或小于此数值;脾肿大不如Ph(+)患者显著;骨髓纤维化较少。对化疗反应差,化疗后完全缓解率较低,中位生存期较短,Ph(+)者为40~45个月,而Ph(-)者仅为8~18个月,较早发生急性变。细胞遗传学检查发现20%~30%Ph(-)的慢粒患者存在其他细胞遗传学异常,包括染色体缺失或多倍体,以+8最为多见。 2.慢性嗜酸和嗜碱细胞白血病:在慢粒的血象中,除了出现较多的幼稚和成熟的中性粒细胞外,还出现较多的嗜酸或嗜碱的幼稚和成熟的粒细胞,Ph染色体通常阴性。慢性期的病程短,易急性变。大多数作者认为它们可能是慢粒的“变型”或亚型。