疾病名称：老年人溶血性贫血
疾病别名：老年人溶血性贫血；老年溶血性贫血
英文名称：senile hemolytic anemia
老年人溶血性贫血 是什么？
溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏，其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。
CMKD
老年人溶血性贫血 是什么原因引起的？
老年人溶血性贫血 的病因溶血的原因有：由于红细胞本身的异常，以致容易被破坏，发生溶血；或者红细胞本身无异常，而由于溶血因子的作用致红细胞大量破坏，超过骨髓造血功能的代偿作用而发生的溶血性贫血。 由于老年人常有的淋巴增生性疾病(如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症等)、免疫性疾病(类风湿性关节炎、舍格伦综合征等)，导致机体内免疫功能失调，对自身红细胞失去识别能力，从而产生异常的自身抗体，这类自身抗体可为IgG、IgA、IgM或C3。根据抗体作用于红细胞时所需的温度又可分为温抗体型(以IgG为主，IgM、IgA罕见，于37℃时作用最活跃)及冷抗体型(主要为IgM，20%时作用最活跃)为不完全抗体。这种不完全抗体吸附在红细胞膜上，可以改变红细胞膜的性能，使红细胞成为球形，容易被单核-巨噬细胞吞噬而破坏，为血管外溶血。老年人继发性自身免疫性溶血性贫血多属此种形式。 药物诱导免疫性溶血性贫血的机制有多种。老年人的药物性免疫性溶血性贫血多为： 1.自身抗体机制 以a-甲基多巴为代表，一般认为是由于a-甲基多巴类药物使T抑制细胞减少导致自身免疫功能异常。这类患者的红细胞表面被覆的抗体多为IgG抗体，约10%患者的抗人球蛋白试验(Coombs试验)可为阳性，且持续时间较久(3～6个月)。这类溶血性贫血仅发生于0.5%服药的患者，起病缓慢，服药后3～4个月后才出现，症状较轻，且有自限倾向，停药后血象可恢复，少数人需要类固醇治疗。引起这类自身免疫性溶血性贫血的药物除a-甲基多巴外，还有左旋多巴、普鲁卡因胺、甲芬那酸及氯氮等。 2.半抗原机制 半抗原指分子量＜10KD的抗原。这类抗原一般不能诱导免疫反应，当患者静脉注射一些免疫源性药物，如静脉注射大剂量(每天用量超过100万U)青霉素，持续1周以上时，青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合产生IgG抗体。这种抗体只破坏有青霉素结合的红细胞，贫血大多是轻度～中度，极少患者用药时间过长亦可发生血管内溶血及血红蛋白尿，可有严重的贫血。在用青霉素治疗期间，患者的直接Coombs试验及间接Coombs试验(即患者血清与体外青霉素致敏的红细胞作用)也是阳性的，这类溶血在停用青霉素后即会迅速终止。类固醇治疗不会使贫血减轻，最重要的是停止用青霉素，否则贫血可加重，甚至威胁生命。头孢霉素可导致这类免疫性溶血。一般均较轻微。
老年人溶血性贫血 的发病机制正常红细胞的寿命为100～120天。由于红细胞本身的缺陷(细胞膜、红细胞能量代谢有关酶和血红蛋白分子)，红细胞的寿命缩短，以致被破坏，另外是红细胞以外的因素是后天获得的，它们可以是异常的免疫作用，或化学、物理作用或生物因素。少数情况下，以上2种因素可以同时存在于同一个患者。溶血的部位大致可分为血管内和血管外2部分。血型不符的输血(达50ml以上有生命危险)，大量的红细胞破坏，发生的急性溶血属于血管内溶血，可有寒战、发热、腰背痛、心动过速、血红蛋白尿，严重的可发生休克、急性肾功能衰竭。红细胞异常或衰老时在网状内皮系统破坏，血红蛋白不直接释放到血浆中，而是经过胆色素代谢变成胆红素，表现为高胆红素血症的慢性溶血，由于红细胞破坏的速度较慢，游离血红蛋白能全部与结合珠蛋白结合，因此无血红蛋白尿。
老年人溶血性贫血 有哪些症状表现？
老年人溶血性贫血 如何诊断？
老年人溶血性贫血 要如何治疗？
老年人溶血性贫血 如何治疗1.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 2.糖皮质激素 为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。开始剂量要用足。泼尼松1～1.5mg/(kg．d)，分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，更换其他疗法。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。每周减少日服量10～15mg；待每天量达30mg，每周或2两周再减少日服量5mg；至每天量仅15mg后，每2周减少日服量2.5mg。小剂量泼尼松(5～10mg)持续至少3～6个月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%患者在撤除泼尼松后能获长期缓解。如至少需泼尼松15mg/d才能维持血象缓解者应考虑改换其他疗法。 糖皮质激素作用机制可能有：①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；③减少巨噬细胞上的IgM及C3受体，或抑制这些受体与红细胞结合。 3.脾切除 脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞生命期的影响却减小。根据316例切脾患者随访统计，术后有效率为60%。预测手术效果仍缺乏有效方法。间接抗人球蛋白试验阴性，或抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。 4.免疫抑制剂 指征如下：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者；②脾切除有禁忌；③泼尼松量需10mg/d才能维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、丙卡巴肼(甲基苄肼)等均为常用免疫抑制剂。每天剂量硫唑嘌呤为1.5～2mg/kg。免疫抑制剂可与糖皮质激素同用，待血象缓解后，可先将糖皮质激素减量停用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可用25mg，隔天1次或每周2次维持。总疗程约需半年。在减量过程中如疾病复发，可恢复至原来剂量；停用免疫抑制剂后患者又复发，可重新用糖皮质激素。任何1种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，可稍加大剂量，或改用其他制剂。疗程中必须密切观察药物的不良反应。 5.其他疗法 大剂量人血丙种球蛋白静脉注射、环孢素或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。