疾病名称：麻痹性痴呆
疾病别名：麻痹性痴呆；syphilitic meningitis；梅毒性脑膜脑炎
英文名称：general paresis of insane
麻痹性痴呆 是什么？
CMKD
麻痹性痴呆 是什么原因引起的？
麻痹性痴呆 的病因在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑。对器质性原因伴发的精神障碍，足以说明同一病因可导致不同的精神症状。本病对脑实质的损害，大脑萎缩，并以额叶的病理改变为突出。脑萎缩，神经细胞变性，脱失，皮质结构紊乱可能是导致痴呆，出现精神症状的原因。 本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。1822年Bayle认为病人所有的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现。1857年Rokitansky指出，本病的原发损害系一种间质性脑炎，而大脑实质的损害为继发性的。至1857年Esmark和Jenssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒，1894年经Fournier从统计学的角度分析，初步指出了本病与梅毒之间的关系。直至20世纪初Wassermann发明梅毒补体结合试验后，1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。从此，本病的病因和性质就确定无疑了。 另外，机体的反应性和功能状态与本病的发生也有相关性。头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病、精神创伤等不良因素，也可削弱机体的防御能力，成为发病的诱因。还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起。另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性” 疾患，但目前都缺乏足够的依据，难以定论。
麻痹性痴呆 的发病机制本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质，其病理变化涉及的范围非常广泛，性质也较复杂。梅毒感染引起的大脑炎性反应，即所谓慢性软脑膜炎，肉眼观察见软脑膜变得混浊、增厚，额叶最为严重，整个大脑皮质显著萎缩，脑室多扩大，脑室的室管膜变厚，尤其在第四脑室底部有细小沙粒样隆起。叫颗粒性室管膜炎，在本病的病理变化中具有特征性意义。 显微镜下一般病理变化以炎性及变性改变为主要特征。脑膜和血管周围常有浆细胞及淋巴细胞浸润，神经胶质细胞有增生现象。在相当大的范围内，神经细胞呈现退行性变，大量细胞有坏死和脱失现象，皮质内部结构大部分受到严重破坏，以致皮质细胞层次结构紊乱，尤以小锥体细胞层及中等锥体细胞层病变更为严重。病变的程度以额叶最为显著。在脑桥、延髓等各部分中也有类似变化。 此外，在大脑皮质中还可发现两种特殊的现象，即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。 由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理变化，进而临床产生不同的神经、精神体征。
流行病学表现本病在我国少见。麻痹性痴呆的病理变化涉及中枢神经系统的各个部位，临床出现的症状和体征多种多样。 本病与社会制度有密切关系。资本主义国家发病率较高。据Hueni的调查，在梅毒病人中约有2%发生麻痹性痴呆，而Moore的统计则为5%；Mattauschek与Pelcz的报道，在4134名患梅毒的奥国军人中，有4.76%为麻痹性痴呆。在一般精神病院中，本病约占住院人数的10%～15%。建国前，我国广州精神病院中本病患者占10%，沈阳与成都两地也近似(10%～11.9%)。建国后，取缔了娼妓，杜绝了梅毒感染的来源，同时大力进行驱梅的防治工作，本病几乎已经绝迹。自20世纪80年代后期以来，性病包括梅毒的感染在一些地区已有增多趋势，且常与HIV合并感染。 本病潜伏期一般在5～25年之间，也有报道可长达30年，但多数为10～20年。约有1/4在10年以内，1/4在20年以上。据Hopkins分析，发病前接受不充分治疗者其潜伏期较未接受治疗者为短。前者为平均15.3年，而后者平均为19.5年。年龄较高者，其潜伏期可缩短至4～5年。发病年龄在30～50岁为最多，一般以40～50岁较为多见(80%)。性别方面则以男性为多，男女之比约为8～9∶1。(北京男∶女为9∶0，上海为8∶1)。
麻痹性痴呆 有哪些症状表现？
麻痹性痴呆 有哪些临床表现根据本病的病理变化，同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围，以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。 1.精神症状 一般情况下，精神障碍最先引起人们的注意。核心症状是进行性痴呆。一般起病隐袭，初期常表现类神经衰弱而不易被发现，可出现工作能力下降，思维较前迟钝，机敏性和羞耻感减退或丧失等。症状充分发展后，可出现明显的人格和智能障碍，表现行为不检点，计算、理解、判断及记忆力明显减退；约一半患者出现各种妄想，以夸大妄想最多见，也可有被害、疑病、罪恶等妄想，妄想具有明显的痴呆特征。即充满矛盾、愚蠢和荒谬；约15%患者出现幻觉，以幻听、幻视为主；情感反应平淡，也可有抑郁或兴奋躁动或情感脆弱、欣快或带有强制性。随着病情的发展，妄想变得支离破碎，情感日趋衰退，晚期则以严重的痴呆告终。一般将精神症状划分为3个阶段： (1)早期阶段：本病常隐性起病，发展缓慢。开始常表现出较为轻微的类似神经衰弱的症状，即使是病人最亲近的人，也往往不易察觉。如头痛、头晕、睡眠障碍、易兴奋、易激惹或发怒、注意力不集中、记忆减退、易疲劳。此期又称为麻痹前类神经衰弱期，通常持续数周至数月。 此期还可伴发出现智能方面的改变，如工作、学习能力的逐渐下降，思维活动迟缓，思考问题非常费力，言语零乱，理解、分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退，尤以近记忆力减退更为明显。情感方面，表现苦闷、不满或低沉、抑郁。本能活动和人格方面亦见改变，如低级意向有所增强，有时表现对异性不礼貌的行为。个性方面，病人的脾气和兴趣与过去不同，但一般尚不明显。 此外，躯体方面也有异常，如瞳孔的变化，血液及脑脊液的康-瓦反应阳性。 (2)发展阶段：此时，精神障碍日益明显。其中最引人注意的是个性及智能方面的改变。表现对业务疏忽，敷衍搪塞。情绪暴躁。缺乏责任感，又无信用。行为方面，一反过去常态，表现轻率，道德伦理观念消失，放荡不羁，酗酒戏谑，举止粗鲁，甚至不顾羞耻。有的变为极端自私，对人非常吝啬，或挥霍无度，只图个人享受，对亲人疾苦漠不关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯，与过去截然不同，也与病人的身份不相称，甚至可做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动，但有明显的愚蠢性。此外，病人对个人卫生也漫不经心，不修边幅，衣冠不整，与过去判若两人。 在这个时期，智能障碍也越来越重，记忆力显著减退，从近记忆力逐渐到远记忆力。对最简单的计算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判断能力明显受损。此时思维障碍可出现内容荒诞、愚蠢的夸大妄想、疑病妄想、被害妄想、嫉妒妄想。以夸大妄想最为多见。病人自称是全世界最富有的人，是整个星球的统帅等。有时则表现自责、自罪、疑病或迫害妄想等。在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒妄想。病人的妄想内容虽不同，但可有一共同特征，即妄想往往反映出痴呆的本质与病前的性格特征，其内容既荒谬怪诞，而又愚蠢、矛盾可笑，如病人自夸是百万富翁，却经常捡别人的烟头吸。随着疾病的进展和痴呆的加重。妄想内容也逐渐变得更加支离破碎或不规整。 病人有情感障碍，表现为情绪不稳定，极易激惹，无原因的抑郁或勃然大怒，或愚蠢欢乐；有时则情感脆弱，可因一些微不足道的小事而引起强烈的情绪反应。或者强制性哭笑无常。 (3)晚期阶段：主要表现为严重的痴呆症状。此时痴呆日趋加重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断，含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，情感淡漠，而本能活动则相对亢进。甚至出现意向倒错。 2.躯体包括神经系统症状和体征 多发生于中、晚期，病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜，而且还包括脑神经及脊髓等。躯体方面也受到一些直接或间接的侵害。 感觉异常：在疾病早期，由于炎症病变的影响，病人常诉说头痛、头晕、感觉过敏或感觉异常等。病变如果累及脊髓，可出现下肢射箭样的刺痛。 瞳孔变化是一个常见的早期症状，瞳孔缩小且两侧大小不等，边缘不整，约60%的病例可见瞳孔对光反射完全消失或迟钝，而调节或聚合反应依然保存。称为阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔，是本病重要特征。视力减退，眼睑下垂，眼裂变宽；因眼肌不全麻痹，而使面部呈特殊面容。 其中20%～30%的病例可出现原发性视神经萎缩，视力显著减退。其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹。尤其在卒中发作后更为明显。由于动眼神经的麻痹，两侧的上睑下垂。眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂变宽，病人好似瞠目而视。面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情，显得非常呆板，口角下垂。鼻唇沟变浅，形成一种特殊的面具面容。舌下神经也可有不全麻痹，当病人伸舌时可偏向患侧。 50%患者有言语及书写障碍。这是另一个重要的特征。病人构音困难，吐字不清，语调缓慢，内容单调。常伴有口吃。在书写中常有字体不整，写错字、字句遗漏等。 震颤是另一个常见症状，表现为一种细微的纤维性颤动，可累及眼睑、口唇的周围、舌部及手指。有时颤动相当粗大，以致字体写得大小粗细不一，笔迹和轮廓模糊不清。常写出特殊“字体”。此外，可有步态不稳及共济失调等现象。腱反射异常，一般以膝反射亢进为主。在卒中发作后，可有病理反射。如合并有脊髓痨时，则腱反射减退或消失。卒中或痉挛性抽搐可多次发作，以后麻痹及痴呆现象更为显著，甚至导致死亡。此时，膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍，以致常有大小便潴留或失禁。躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。由于长期卧床骨质变为疏松，故易发生骨折。同时又可形成肢体挛缩。卒中或痉挛性抽搐经常发作，使麻痹性痴呆更趋严重。病程长短不一，短者3～6个月，长者10余年，如不积极治疗，常于2～3年内死于并发感染、全身麻痹或癫痫持续状态。 3.临床分型 麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外，各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点，同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以下几种类型。 (1)夸大型(躁狂型)：这是本病最典型的一个类型，约占20%～30%。以夸大妄想为主，伴有类躁狂思维、情感反应。其中主要表现是病人情绪高涨，显得非常欣快，情感活动不稳定，易激惹，且常伴有相当强烈的运动性兴奋。思维联想增快，往往有明显的病理性赘述和夸大妄想。妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合，且不稳定，易受暗示的影响而改变。夸大妄想的特点在于与其行为很不配合，给人们以一种幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型预后较佳，对治疗反应也良好，可以发生缓解。 (2)痴呆型：这一类型最为常见，约占55%左右。本型发病缓慢，逐渐进展。早期除个性变化及偶有运动性兴奋外，临床表现为显著的智能缺陷和痴呆。思维迟钝，言语减少，一般多无妄想。情感淡漠，显露无欲状。动作迟滞，意志减退甚至缺乏。预后较差，很少缓解。 (3)偏执型：本型以被害妄想常见，可伴有幻视。情感多淡漠，但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现。 (4)抑郁型：本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类似。其表现是：抑郁寡欢，沮丧悲痛，常有自责自罪的观念。有时可产生疑病及虚无妄想，其内容则极为怪诞和荒谬。 (5)脊髓痨型：这一类型并发有脊髓痨的病变。因此临床上可见肌张力减退，腱反射消失，共济运动失调，小腿射箭样刺痛，触觉及深部感觉的迟钝或缺失，视神经萎缩。病程一般较长。 (6)Lissauer型(限局性病灶型)：本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶，该处的大脑皮质表现限局性萎缩。因此，病人可产生失语症、失用症。偏瘫、癫痫样发作等，并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。 (7)少年型：极为少见，儿童、少年期发病。病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的，因而一般是在先天性梅毒的基础上发病，是精神发育迟滞的原因之一。据统计约为先天性梅毒的1%以下。病人发病多在5～20岁之间，如发病在6～12岁则称为儿童型。临床表现主要决定于脑部病变的严重程度，约1/3的病人躯体发育迟缓，40%表现为智能发育不全。这些病人发病隐袭，逐渐进展，并日趋严重。此外，病人表现烦躁不安，神志迷惘，常做些无意义的动作，有时可出现癫痫发作。视神经萎缩颇为多见。躯体消瘦，常因衰竭而死亡。本型预后严重。以上后3个类型，又称非典型麻痹性痴呆。 (8)其他型：比较少见。有的类似精神分裂症。有的表现急性多脏器性反应，也有的表现类柯萨克夫精神病。
麻痹性痴呆 如何诊断？
麻痹性痴呆 如何诊断本病是一种严重的疾病，因之，早期发现及时治疗极为重要。 1.病史 年龄30～50岁或年岁更大的病人，在5～20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史。发现有神经衰弱综合征，精神功能减退，记忆及判断力缺损等，应考虑到本病的可能性。 2.精神症状以显著的个性改变和智能缺陷为主。这对诊断具有重要意义，常常开始潜隐，且发展缓慢，故易被忽视。因此当精神检查时，须详细观察。 3.躯体症状有明显的眼部变化，言语、书写障碍，震颤等特征性面容。包括神经系体征、早期即已出现的瞳孔改变，言语、书写障碍及震颤等，也都有其特点。 4.实验室检查发现血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性；血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性；脑脊液压力多在正常范围，细胞数一般有所增加，蛋白定性一般多为阳性，胶样金试验常呈特殊曲线；辅助检查显示：脑电图呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现。CT可见脑萎缩、脑室扩大，侧脑室前角扩大尤为明显，有助于确诊。
麻痹性痴呆 需要做哪些常规检查1.血液检查 血液的康瓦反应均为强阳性。一般阳性率在90%～95%。甚至可高达100%。 2.脑脊液检查 压力多在正常范围内。外观无色透明，细胞数一般有所增加，多在10～50/mm3。细胞数的高低反映疾病的活动情况和治疗反应的状态。蛋白定性一般多为阳性。胶样金试验常呈特殊的曲线，如5555443210或5554431000等。这类反应反映了脑脊液蛋白含量的异常，但不标志着疾病的活动情况。 血液和脑脊液两者检验的结果必须结合考虑，但应以脑脊液的结果参考性大。如血液康瓦反应呈阴性，而脑脊液为阳性时，脑脊液的阳性反应较为重要，应结合病史中有关治疗的情况加以分析。一般说，经过治疗后，血液的阴转率往往较脑脊液为快，因此单项血液的阴性反应并不意味着对诊断的否定。
麻痹性痴呆 需要做哪些辅助检查脑电图呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现。CT可见脑萎缩、脑室扩大以侧脑室前角尤为明显。
麻痹性痴呆 容易与哪些疾病混淆鉴别诊断中容易和以下精神疾病相混淆。须加以区别。 1.神经衰弱 在早期阶段，麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征，与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异，神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外，躯体可见异常，如瞳孔的变化，血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。 2.情感性精神障碍 麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似，但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点，其妄想的性质与内容也有很大的差异。麻痹性痴呆病人无思维、情感、行为的配合，并有器质性症状；躁郁症病人无个性变化和智能缺损，且神经系统和血、脑脊液的检查也都没有阳性所见。 3.精神分裂症 尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现，但与精神分裂症还是有明显不同。麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据。后者既没有智能的缺损，也没有神经系统和化验检查的阳性指征。同时两者的妄想性质和内容也迥然不同。 4.脑动脉硬化性精神病 本病的智能障碍主要表现为限局性痴呆，在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力。此外，个性保持较为完整，血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化。 5.老年性痴呆 本病虽有个性变化和智能缺损，其表现形式却不同，且血液和脑脊液无特殊改变。病史也可资鉴别。 6.脑梅毒 本病也属于晚期神经系统的梅毒，但是两者的病理变化却有所不同。脑梅毒主要侵害脑膜和血管，性质以炎性病变为主，潜伏期较短，发病年龄较早。神经系统的病变也较分散，局部症状较为多见。精神症状较轻微，既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变。同时，血液和脑脊液瓦氏反应的阳性率和强度都较低，但脑脊液的细胞数则较多，胶样金曲线也不同，呈梅毒型，即0123321000。治疗的反应较快，所以转阴较早。
麻痹性痴呆 要如何治疗？
麻痹性痴呆 如何治疗对梅毒的治疗方法，不同地区不同国家有所不同，我国因长期以来梅毒较少出现，特别是晚期梅毒病人更是少见。对有神经梅毒症状及体征者，都要检查脑脊液，病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查，以除外神经梅毒。 1.一般治疗 注意劳逸结合，避免不良情绪的刺激。注意个人卫生，避免因性接触而传染他人。 2.药物治疗 (1)上腺皮质激素的应用：为了防止各种治疗反应，在青霉素治疗前3天，先口服泼尼松(强的松)5～10mg，3次/d。 (2)驱梅青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体，为首选药物。因其杀菌作用主要在菌细胞(苍白密螺旋体)的繁殖期。且使用方便，几乎无毒性又经济，故为当前治疗梅毒的首选药。 美国疾病控制中心对神经梅毒的当前可能有效的治疗方法如下：①结晶青霉素G水剂：1200万～2400万U/d 静脉注射(200万～400万U，1次/4h)，共10天，继之以苄星青霉素 240万U，肌内注射，每周1次。共3次。②普鲁卡因青霉素水剂：240万U，肌内注射，1次/d，同时加丙磺舒500mg口服，4次/d，共10天，继之以苄星青霉素G肌注，240万U，每周1次，共3次。③苄星青霉素：240万U，肌内注射，每周1次，共3次。对有青霉素过敏史的病例，应核实其确否过敏，并经会诊处理。在治疗中可出现治疗反应：①赫氏反应(Jarish-Herxheimer reaction)，即初次注射青霉素或其他高效抗梅毒药数小时后，有些病人出现程度不同的发热、寒战、头痛、乏力，并伴有梅毒症状和体征的加剧。经2～8h后发热等症状自行消退，加重的皮疹也好转。当再次注射这种抗梅毒药时，反应不再出现。为预防赫氏反应的发生，在开始抗梅治疗前24h，服泼尼松(强的松)20～60mg，连续2～4天，可减轻赫氏反应的发热程度，但对局部的炎症反应并无影响。②青霉素过敏性反应。可表现多种多样，应及时治疗。有神经梅毒的病人，经以上治疗后，定要仔细定期追踪血清试验，每6个月临床检查1次和反复检查脑脊液至少3年。必要时再继续治疗。 国内采用的驱梅青霉素疗法：①重症及住院患者，可用青霉素200万U，静脉滴注，1次/6h，连续10～15天。②轻症或非住院病人，可用普鲁卡因青霉素120～240万U，肌注1次/d，连用10～15天，总量达1200万～3600万U，可同时口服丙磺舒(probenecid)500mg，1次/6h，以减少青霉素的肾排泄，而提高其血清和脑脊液的药物浓度。③青霉素过敏者，可改服多西环素(
麻痹性痴呆 要注意些什么？
麻痹性痴呆 如何预防同预防其他传染病一样，首先应加强卫生宣传教育，反对不正当的性行为，杜绝嫖娼卖淫，不搞婚外或婚前性乱活动，固定一个性伴侣。对已发现和治愈的病人要积极接受正规治疗，定期复查，必要时复治，务求根治。并在必要时应进行预防性治疗。具体预防措施： 1.对可疑病人均应进行预防检查，做梅毒血清试验，以便早期发现新病人并及时治疗。 2.发现梅毒病人必须强迫进行隔离治疗，病人的衣物及用品，如：毛巾、衣服、剃刀、餐具、被褥等，要在医务人员指导下进行严格消毒。以杜绝传染源。 3.追踪病人的性伴侣，包括病人自报及医务人员访问的，查找病人所有性接触者，进行预防检查，追踪观察并进行必要的治疗，未治愈前配偶绝对禁止有性生活。 4.对可疑患梅毒的孕妇，应及时给予预防性治疗，以防止将梅毒感染给胎儿；未婚男女病人，未经治愈前不能结婚。 5.对已接受治疗的病人，应给予定期追踪治疗。