疾病名称:淋巴瘤样肉芽肿
疾病别名:淋巴瘤样肉芽肿;淋巴瘤样肉芽肿病;polymorphic reticulosis;多形性网状细胞增生症;恶性血管炎和肉芽肿病;血管中心性淋巴瘤;血管中心性免疫增殖性病变;多形网状细胞增多
英文名称:lymphomatoid granulomatosis
淋巴瘤样肉芽肿 是什么?
淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。它在组织病理上具有与韦格内肉芽肿(Wegener肉芽肿)和非典型性淋巴瘤相似的几种特征。既往认为本病是韦格内肉芽肿的一种亚型,因其与韦格内肉芽肿具有相似的坏死性血管炎,且有进展为恶性淋巴瘤倾向。还曾称作多形性网状细胞增多症、恶性血管炎和肉芽肿病。但Liebow(1972)最早从临床、病理证实本病是与韦格内肉芽肿不同的一个独立疾病。