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疾病名称：韦格纳肉芽肿

疾病别名：韦格纳肉芽肿；韦格内肉芽肿；Wegener granulomatosis；韦格纳肉芽肿病；Wegener肉芽肿；坏死性肉芽肿

英文名称：Wegner granulomatosis

韦格纳肉芽肿是什么？

韦格纳(Wegener granulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例，解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。至1950年Godman和Churg从病理学方面详细系统地阐述了本病。1973年Fauci和Wolff进一步观察了WG的治疗和预后。1973年，美国国立卫生院(NIH)的Fauci和Wolff报道了18例韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。1990年美国风湿病学会(ACR)制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。典型的韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变，无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。

韦格纳肉芽肿是什么原因引起的？

韦格纳肉芽肿的病因抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明本病系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示，系自身免疫反应形成的免疫复合物，激活补体介导的一系列炎症反应所致。ANCA的相对应抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA，后者称为P-ANCA，在WG中C-ANCA具有高度的特异性。C-ANCA对血管内皮细胞、多型核细胞、CD₄淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可发生相应的反应，并且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的血管炎。

韦格纳肉芽肿的发病机制目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病，ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系，抗体效价与临床疾病活动性相关，并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分WG病人血清中可检测到抗PR3的特异抗体，但仍有少部分病人ANCA阴性。其次，在受累组织中，既没有发现自身抗体，也没有自身反应性T细胞，没有发现抗PR3的免疫复合物。因此，提示即使ANCA在WG的致病中有一定作用，也不是最基本的作用。 1.ANCA致病机制 (1)ANCA与多形核粒细胞(PMN)之间的反应：PMN在被ANCA激活前需其他炎前因子的启动(primed)，在细胞表面表达很多胞浆抗原，包括PR3和MPO，使细胞获得与自身抗体相互作用的靶抗原。已启动的PMN在与ANCA相互作用后，是如何被激活的仍有争论。Kettritz认为细胞表面表达的PR3和MPO之间的交联是激活的基础，因为ANCA的F(ab’)2片段能激活已启动的PMN，而Fab片段则不能。其他作者未能证实上述发现，但发现通过抗体与Fc受体相互作用也可激活PMN，FcγRⅡa和FcγⅢRb均参与了这个过程。另外，针对β2整合素，特别是CD18的封闭抗体能抑制ANCA诱导的PMN激活。激活的PMN可产生毒性氧基，脱颗粒释放溶酶体酶。另外，它们也可分泌炎症介质如TNFα，IL-1，IL-8和LTB4。激活的PMN黏附分子表达增加，这使PMN易于结合并穿透内皮细胞层。WG病人肾活检标本显示肾小球出现激活的PMN，且激活的PMN数目与肾功能损害的程度相关。此外，激活的PMN也出现于血液循环中，激活的程度与疾病的活动性相关。 (2)ANCA与单核细胞之间的相互作用：ANCA能激活单核细胞，使其毒性氧基，IL-8和MIP-1产生增加。激活前不需要启动，但启动能提高ANCA介导的毒性氧基的产生。 (3)ANCA与内皮细胞之间的关系：内皮细胞是否表达ANCA的靶抗原(特别是PR3)仍有争论。内皮细胞在炎前因子的刺激下，PR3表达增加，并从胞质转位到细胞膜上，使PR3能与ANCA相互作用。PR3-ANCA能诱导内皮细胞黏附分子的上调和IL-1、组织因子的表达。内皮细胞与PR3-ANCA孵育时，内皮细胞合成前列环素、PAF、IL-8增加，蛋白渗漏增加，内皮细胞凋亡、脱落和溶解。 (4)综上所述，参与ANCA相关血管炎的机制如下： ①由于局部感染而释放的细胞因子引起内皮细胞黏附分子的上调，并启动中性粒细胞和(或)单核细胞。 ②循环中已启动的中性粒细胞和(或)单核细胞在其细胞表面表达ANCA抗原。 ③已启动的中性粒细胞和(或)单核细胞黏附于内皮细胞，随后被ANCA激活。激活的中性粒细胞和(或)单核细胞释放毒性氧基和溶酶体酶，它们导致内皮细胞损伤，最终到坏死性炎症。 ④ANCA激活的中性粒细胞和(或)单核细胞脱颗粒释放蛋白酶3和髓过氧化物酶，PR3和MPO使内皮细胞激活、损伤甚至凋亡。其次，已结合抗体的PR3和MPO作为种植抗原，在原位形成免疫复合物，然后再吸引其他中性粒细胞。 ⑤ANCA激活的单核细胞产生MCP-1和IL-8，这些趋化物质的释放可扩大单核细胞和中性粒细胞募集的程度，可能导致肉芽肿形成。 2.感染感染因素也可能导致WG： (1)很多WG病人的初始症状与感染性疾病相似，病人常常因为呼吸道症状就诊。 (2)在WG病人中进行的支气管肺泡灌洗显示，病人通常表现为中性粒细胞肺泡炎。 (3)已知有几种感染与某些类型的血管炎相关。在人类，血管炎的发生与乙型肝炎、丙型肝炎、Epstein-Barr病毒、parvo-B19和HIV感染相关。然而仅有不足1%的感染患者发生血管炎，提示宿主的特征决定了疾病的表达。 (4)Subra报告两例患亚急性心内膜炎的病人，C-ANCA均阳性。一例病人经抗生素治疗降低了C-ANCA的效价。另一例病人经抗生素和外科治疗使C-ANCA消失。但某些人认为，将持续感染作为血管炎的刺激剂的理论是站不住脚的： ①直到今天，气道活检标本的组织病理学研究(包括微生物的特殊染色和细菌、抗酸杆菌、真菌、支原体和呼吸道病毒的培养)都没有能够证实致病微生物的存在。 ②在乙型肝炎、丙型肝炎相关血管炎的病人中，应用免疫抑制治疗后，病情虽有显著改善，而他们携带的病毒却明显增加。近年来，发现韦格纳肉芽肿病与两种特殊的微生物相关：微小病毒(parvovirus)B19和金黄色葡萄球菌。Stegeman发现鼻腔金黄色葡萄球菌的长期带菌与疾病的复发相关。金黄色葡萄球菌携带者复发率为无携带者的8倍。应用TMP/SMX后可降低缓解期病人上气道和鼻腔的复发。葡萄球菌产生的超抗原(SAg)可能是WG的一个重要的触发因子，SAg既可激发自身反应T细胞，也可激活自身反应性B细胞，参与血管炎的病理生理。Finkel在1例WG病人中，发现抗-B19，IgM反应持续近4年，应用巢式PCR证实为病毒血症，静脉注射免疫球蛋白，病人症状显著改善。 3.肉芽肿形成机制在其他疾病中，肉芽肿通常是由致敏的CD4 T细胞(可产生Thl细胞因子)介导的。在WG中也出现相似的炎症，有一种假说认为，组织损伤和血管炎是否由畸变(不正常)的Thl免疫反应介导的。有几项研究支持这个假说：在WG和相关的血管炎中，细胞因子的产生有定性、定量的异常。在WG病人中，血清IL-1、IL-2、IL-6和TNF-α水平升高，循环单核细胞TNF-α的产生增加。应用反转录聚合酶联反应(RT-PCR)、原位杂交和免疫组化技术发现病人肾小球IL-1和TNF-α的产生增加。最近Ludviksson通过研究活动期WG病人的外周血淋巴细胞，发现与正常人相比，患者CD4 T细胞产生的IFN-γ水平高10～20倍，TNF-α的产生也有显著增加。相反，Th2细胞因子(IL-4、IL-5或IL-10)的水平无显著差异。 Ludviksson还观察到无论是活动期，还是缓解期，病人单核细胞IL-12的产生均增加，而IL-12为T细胞向Th1细胞(可产生IFN-γ)的基本诱导剂。综上，当WG病人暴露于环境刺激(如感染)和(或)自体抗原诱导的过度巨噬细胞IL-12反应，引起Th1细胞因子(TNF-α、IFN-γ)产生增加，TNF-α、IFN-γ，可启动并维持肉芽肿性血管病变。此过程可被ANCA影响，ANCA可促进中性粒细胞、内皮细胞和单核细胞的激活。

流行病学表现本病男性略多于女性，可见于从儿童到老年人的任何年龄段，但通常以中年人多发，85%的患者大于15岁，40～50岁是本病的发病高峰，患者的平均年龄是41岁。最近报道的年龄范围在5～91岁之间。各种人种均可发生韦格纳肉芽肿，根据美国Gary Hoffman的研究，WG的发病率为每3万～5万人中有1人发病，其中97%的患者是白种人，2%为黑人，1%为其他种族。韦格纳肉芽肿在我国的发病情况目前尚无统计资料。男女发病之比为3∶2，发病高峰年龄为30～50岁。

韦格纳肉芽肿有哪些症状表现？

韦格纳肉芽肿有哪些临床表现超过90%的病人因为上呼吸道和(或)下呼吸道症状而第一次就诊。鼻腔和鼻窦黏膜易脆、溃疡、增厚，可有充血、出血。由于鼻软骨的破坏，可出现鼻中隔穿孔和(或)鞍鼻样变形。20%的病人可出现声门下狭窄，可危及生命。在下呼吸道，WG能侵犯肺实质、支气管，侵犯胸膜少见。应对所有怀疑WG的病人摄胸片，因为大约30%的病人仅有X线异常，而无任何症状。在肺部受累的病人中，至少15%的病人有支气管内的炎症和狭窄，支气管内的病变可表现为咳嗽、喘息、呼吸困难、咯血和肺不张、阻塞后感染引起的症状。肾小球肾炎是WG最严重的疾病表现，它可以在无症状的情况下快速进展到肾功能衰竭。必须对肾小球肾炎长期保持警惕，因为在WG诊断时，仅20%的病人有肾小球肾炎，而在疾病过程中有80%的病人会发生肾小球肾炎。通过某些实验室检查如：蛋白尿、活性的尿沉淀伴有显微镜下血尿和红细胞管型、肾功能减退来判断肾脏是否受累。 WG主要侵犯上呼吸道、肺和肾脏，但它几乎可以侵犯所有的器官。其中，较常见的为眼和神经系统。眼部受累表现为巩膜外层炎、巩膜炎、结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎、视觉神经炎和球后假性肿瘤。多发性神经炎(mononeuritis multiplex)发生于15%的病人，中枢神经系统疾病则为8%。

韦格纳肉芽肿如何诊断？

韦格纳肉芽肿如何诊断本病诊断依赖于临床和组织病理学发现：①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎；②肺及皮肤的坏死性血管炎；③灶性坏死性肾小球肾炎。局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断。对可疑病例可进行如下病理学检查：①慢性鼻炎及鼻窦炎伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生；②眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；③肺内可见游走性阴影或空洞；④皮肤有紫癜、红斑、坏死或溃疡；⑤肾脏活检阳性。由此可以明确诊断。 1990年美国风湿病学会分类诊断标准具有较高的应用价值(表1)。

韦格纳肉芽肿需要做哪些常规检查1.血常规及血沉 1/3的患者有中度贫血；轻度到中度白细胞增多，有时白细胞总数可达(10～20)×10⁹/L，分类计数中性粒细胞明显升高，偶见白细胞减少。可有血小板减少。但在病情活动期血小板增多。偶可出现嗜酸粒细胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。 2.尿常规可见有蛋白尿、血尿、管型尿。 3.大便常规潜血试验偶见阳性。 4.生化学检查部分患者有肝功能异常，当出现尿毒症时，血BUN升高，并有尿毒症的其他血生化异常。蛋白电泳示7球蛋白升高。 5.免疫学检查半数以上患者类风湿因子阳性。多见有IgA升高，可有IgE升高。补体正常或轻度升高，可测得免疫复合物和C-反应蛋白阳性。近1/3的患者HBsAg阳性。狼疮细胞阴性。少数患者抗核抗体为阳性和抗SS-A、SS-B抗体阳性。抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)对WG的诊断具有特异性，其中C-ANCA尤其如此。90%以上的活动期WG可为阳性。经治疗后的缓解期可使ANCA转为阴性，由此可通过ANCA的检测以作为病情活动性和疗效的观察指标。

韦格纳肉芽肿需要做哪些辅助检查X线检查起病阶段肺部通常无异常，部分病例肺部始终无X线改变。半数以上患者由于肺部血管炎和肉芽肿形成可有肺间质纹理增强及单个或多个大小不等的结节和肿块，直径可为数毫米和数厘米不等。肿块的轮廓可清楚规则，形似转移性肿瘤，也可因周围炎症而表现轮廓模糊和不规则。空洞相当常见，甚至可见于1/3～1/2的病例，空洞可随病情好转而缩小，病情复发时又可继续增大。空洞开始形成时壁厚，内壁不规则，之后可发展为薄壁空洞，形似薄壁囊肿，这些表现较有诊断参考价值。 CT检查：典型表现为两侧大小不等的多发结节，边缘光滑或稍模糊，约1/3～1/2呈厚壁空洞，内壁粗糙不规则，经治疗后空洞可变薄，甚至完全消失。约20%的患者呈单发结节，可呈现巨大空洞之改变，支气管内病变可引起阻塞性肺炎或肺不张。此外，可出现少量胸腔积液，也可因坏死病灶破裂而引起血气胸。有肺动脉高压者，肺门血管扩大。少数病例肺门淋巴结增大。有心肌病变或心包积液者，心影呈普遍性扩大，与其他风湿病一样，均无特征性。其他X线表现为鼻部软组织肿块、鼻旁窦炎性改变和附近骨质破坏。体层摄影可显示有喉、气管肉芽肿。

韦格纳肉芽肿容易与哪些疾病混淆必须注意与其他具有肉芽肿性炎症、血管炎疾病相鉴别。 1.肺出血-肾炎综合征病理学检查示体内存在抗肾小球基底膜抗体及荧光抗体检查有线状排列的IgG，这与韦格纳肉芽肿不同。 2.淋巴瘤样肉芽肿除无上呼吸道受累外，尚有肾穿刺活检示肾小球淋巴样浸润，这些都可与本病鉴别。 3.特发性中线肉芽肿是一种面部和上呼吸道局部破坏疾病，通过肾脏穿刺活检可与本病鉴别。 4.其他韦格纳肉芽肿伴有嗜酸粒细胞增多症时，还应注意与引起嗜酸粒细胞增多的许多原发病相鉴别，尤其应与过敏性肉芽肿相鉴别，后者以发热、发作性哮喘、嗜酸粒细胞增多为特征，其组织病理改变主要为嗜酸粒细胞浸润，病灶周围类上皮细胞呈放射状排列，受累的血管为中、小动脉，微动脉，静脉与毛细血管，无副鼻窦炎的临床表现和X线特征。另外，韦格纳肉芽肿的肺部症状及X线特征也与过敏性肉芽肿有显著不同。

韦格纳肉芽肿要如何治疗？

韦格纳肉芽肿如何治疗1.环磷酰胺和糖皮质激素 WG如不治疗，预后较差，中位生存期仅为5个月。细胞毒治疗主要应用环磷酰胺和糖皮质激素。每天口服环磷酰胺(OCYC)加糖皮质激素是韦格纳肉芽肿病的标准治疗。在这个方案中，口服环磷酰胺起始剂量通常是2mg/(kg•d)，待缓解后逐步减量并停药。糖皮质激素(泼尼松)起始剂量为1mg/(kg•d)，这个剂量持续1月，如果有改善，可逐渐减量，直至隔天用药或停药，这个过程通常需6～12月。如果病人病情特别严重，可每天静脉注射甲泼尼松龙1000mg，连续3天；环磷酰胺开始为3～5mg/(kg•d)，应用2～3天后，减至2mg/(kg•d)。在133例接受标准方案并随访6～24月的病人中，91%的病人的病情有显著的改善，75%取得完全缓解，生存率80%。标准方案仍为目前治疗活动性WG最有效的方案，任何有即刻生命危险的病人，或急进型肾小球肾炎必须采用每天环磷酰胺和糖皮质激素治疗，除非有明显的禁忌证存在。尽管标准方案有明显的治疗效果，但仍有50%的病人复发，42%的病人发生药物相关的毒性反应。在应用环磷酰胺治疗的病人中，有6%的病人发生了膀胱移行细胞癌，其他还包括骨髓增殖紊乱和皮肤癌。由于标准治疗副作用较大，目前有作者推荐环磷酰胺间歇大剂量静脉脉冲治疗(pCYC)，认为pCYC在疾病的初始缓解方面与oCYC等效。尽管间歇应用环磷酰胺可减少某些副作用，但前瞻性试验显示间歇用药会增加疾病的复发率。由于这个原因，我们仍然推荐每天应用环磷酰胺。2.甲氨蝶呤和糖皮质激素在没有即刻生命危险的病人或有环磷酰胺毒性反应的病人中，推荐应用低剂量甲氨蝶呤(MTX)和糖皮质激素联合治疗WG。在这个方案中，病人每周应用MTX 1次，剂量为20～25mg。泼尼松剂量和用法同标准方案。MTX用药1年，待缓解后逐渐减量并停药。在42例病人中，33例(79%)取得缓解，19例(58%)复发，中位生存期29月。仅3例对治疗无反应，3例死亡，但均与活动性血管炎无关。卡氏肺孢子虫肺炎是此方案最常见的严重副反应，所以我们推荐，在无磺胺类药物过敏史，并接受细胞毒药物和每天糖皮质激素治疗的WG病人中，应用TMP160mg/SMX800mg每周3次作为预防性治疗。MTX也可用于经环磷酰胺诱导获得缓解的病人中，作为维持治疗。3.其他免疫抑制和细胞毒制剂作为诱导治疗，这些制剂只用于对环磷酰胺和

韦格纳肉芽肿要注意些什么？

韦格纳肉芽肿如何预防1.一级预防 (1)加强营养，增强体质。 (2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。 2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。 3.三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。

韦格纳肉芽肿易引发哪些并发症可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。

韦格纳肉芽肿预后注意事项过去病死率很高，自从联合应用糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为85%。患者多死于肾功能衰竭，也可死于继发感染与咯血。是否早期诊断、早期治疗对预后有重大影响，报告本病如不治疗多呈恶性经过，82%的患者在1年内死亡，平均存活期5个月。也有报道75%的病人生存期达5～8年，最长10余年。

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