Kartagener综合征 -呼吸科-上药总部首页

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当前位置 >呼吸科 >Kartagener综合征

疾病名称：Kartagener综合征

疾病别名：Kartagener综合征；Kartagener综合症；支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征

英文名称：Kartagener syndrome

Kartagener综合征是什么？

Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902年Stewat首先报道。

Kartagener综合征是什么原因引起的？

Kartagener综合征的病因病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。

Kartagener综合征的发病机制内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。

流行病学表现1902年Stewat首先报道，亦有人认为本病不属于遗传病。

Kartagener综合征有哪些症状表现？

Kartagener综合征有哪些临床表现多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

Kartagener综合征如何诊断？

Kartagener综合征如何诊断根据临床表现、辅助检查，即可诊断。

Kartagener综合征需要做哪些常规检查鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。

Kartagener综合征需要做哪些辅助检查普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。

Kartagener综合征容易与哪些疾病混淆应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。

Kartagener综合征要如何治疗？

Kartagener综合征如何治疗无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。

Kartagener综合征要注意些什么？

Kartagener综合征如何预防主要预防感冒，增强体质，提高抗病能力。

Kartagener综合征易引发哪些并发症患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

Kartagener综合征预后注意事项患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。

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