Nezelot综合征 -呼吸科-上药总部首页

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当前位置 >呼吸科 >Nezelot综合征

疾病名称：Nezelot综合征

疾病别名：Nezelot综合征；Nezelot综合症；thymic dysgenesis syndrome；Thymic hypoplasia syndrome；胸腺发育不全综合征

英文名称：Nozelof syndrome

Nezelot综合征是什么？

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。

Nezelot综合征是什么原因引起的？

Nezelot综合征的病因本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。

Nezelot综合征的发病机制病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。

流行病学表现胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷性疾病。

Nezelot综合征有哪些症状表现？

Nezelot综合征有哪些临床表现婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。

Nezelot综合征如何诊断？

Nezelot综合征如何诊断根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查。可确诊。

Nezelot综合征需要做哪些常规检查可见淋巴细胞明显减少，血清IgG、IgA、IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。

Nezelot综合征需要做哪些辅助检查胸部X线检查可显示胸腺变小或看不到。

Nezelot综合征容易与哪些疾病混淆应与免疫缺陷性疾病相鉴别。

Nezelot综合征要如何治疗？

Nezelot综合征如何治疗1.特异性抗感染治疗可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。 2.对症治疗补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

Nezelot综合征要注意些什么？

Nezelot综合征如何预防目前尚无资料。

Nezelot综合征易引发哪些并发症并发细菌感染。

Nezelot综合征预后注意事项预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。

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