遗传性出血性毛细血管扩张 -呼吸科-上药总部首页

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当前位置 >呼吸科 >遗传性出血性毛细血管扩张

疾病名称：遗传性出血性毛细血管扩张

疾病别名：遗传性出血性毛细血管扩张；Rendu-Osler-Weber病；telangiectasia hereditaria haemorrhagica；遗传性出血性毛细血管扩张症；Osler-Rendu-Weber综合征；遗传性毛细血管扩张症

英文名称：hereditary hemorrhagic telangiectasia

遗传性出血性毛细血管扩张是什么？

遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary hemorrhagic telangiectasia)又称Rendu-Osler-Weber病，是一种先天性皮肤、黏膜、血管畸形的疾病，临床上以反复出血及皮肤、黏膜毛细血管扩张为主要特征。内脏可形成血管瘤或动静脉瘘。

遗传性出血性毛细血管扩张是什么原因引起的？

遗传性出血性毛细血管扩张的病因本病为常染色体遗传，外显率达80%左右，男女比例为1.5∶1。1944年有学者报道1例纯合子，父母皆为本病，其子死产，内脏有广泛血管瘤性畸形。

遗传性出血性毛细血管扩张的发病机制本病确切机制未明。本病的基本病变为全身毛细血管的局部扩张，可形成血管瘤。这可能与先天性小动脉壁肌层薄弱或血管壁缺乏弹力纤维有关。

流行病学表现本病15%合并有肺动静脉瘘；而肺的动静脉瘤的患者中50%合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。

遗传性出血性毛细血管扩张有哪些症状表现？

遗传性出血性毛细血管扩张有哪些临床表现1.皮肤和黏膜毛细血管扩张呈网状或蜘蛛状的红色或浆红色斑痣状皮疹，压之褪色。多发于舌尖和唇黏膜，也可发生在面部、结膜、鼻腔、口腔、胃肠道和膀胱黏膜、躯干和四肢等处。 2.血管瘤和动静脉瘘可发生在肺、肝、脑、肾等器官，肺动静脉瘘可致右至左的分流，分流程度与瘘的大小及数量有关。小的分流一般无症状，在运动后才有低氧血症。如果较大的分流，在吸氧的情况下也不易纠正低氧血症。多数患者是在40～60岁时才出现症状，有的在年幼时可发生肺功能衰竭。呼吸困难和气促最常见。早期运动后呼吸困难，病情发展后可有休息时呼吸困难，直立和坐位气促加重，平卧则可减轻。这是因为直立位时，受地心引力，肺血流量通过动静脉瘘增加，加重动脉低氧血症。平卧时可减轻，患者仍可有换气过度。吸氧可减轻低氧症状。咯血也是常见症状，但很少危及生命。可有发绀、杵状指(趾)，鼻出血等。在病变附近的肺部听诊可有收缩期血管性杂音，吸气时更明显。病变破裂至胸腔可引起血胸。并发肺动脉高压时间较长时可致右心受累。肝脏的血管瘤和动脉瘘可致肝大，甚至肝硬化。颅内血管畸形者可有头痛、复视和感觉异常等。 3.出血患者就诊的主要症状为出血，以鼻出血多见。其次为胃肠道出血，其他部位如舌、口腔、牙龈等黏膜也可出血。

遗传性出血性毛细血管扩张如何诊断？

遗传性出血性毛细血管扩张如何诊断典型的皮肤黏膜病变，反复鼻出血和家族史可确诊。胸部X线片可见到肺内血管瘤为均匀圆形影，肺血管造影可发现小病灶和确定动静脉瘘的部位。

遗传性出血性毛细血管扩张需要做哪些常规检查本病的实验室诊断无特异性指标。白细胞和血小板数正常，若反复多次出血，可导致继发性小细胞低色素性贫血。出血时间多正常，少数患者可延长；毛细血管脆性试验可以阳性；甲皱毛细血管镜检查，见到毛细血管扩张，排列不齐或扭曲；少数患者可伴有血小板功能异常或凝血因子缺乏。

遗传性出血性毛细血管扩张需要做哪些辅助检查X线胸片可发现肺内血管瘤，呈均匀的圆形阴影。

遗传性出血性毛细血管扩张容易与哪些疾病混淆反复的出血症状须与其他出血性疾病鉴别。做出凝血检查有助于鉴别诊断，动静脉瘘患者须与肺静脉曲张鉴别，肺静脉曲张为良性血管畸形，主要表现为出血。肺血管造影可见到曲张部位的静脉相，肺动静脉瘘能容易见到病变的动脉相。发绀症状与先天性心脏病和原发性肺动脉高压症等鉴别。

遗传性出血性毛细血管扩张要如何治疗？

遗传性出血性毛细血管扩张如何治疗本病无根治方法，以对症治疗为主。1.轻症对轻症患者可不治疗。个别损害可采用电灼治疗。2.重症对重症有出血倾向者可用下述 (1)补血药物：可给予铁剂等补血药物，以改善因反复出血致贫血所引起的一系列症状。 (2)雌激素：由于提高雌激素水平可促进鼻黏膜角化，保护异常血管免受损伤，因而可有效地控制鼻出血等出血症状。常用者有：炔雌醇(乙炔雌二醇)0.0125～0.05mg，每晚服1次；或羟炔诺酮5mg，每天1次，口服等。小剂量雌激素置于避孕药中应用反而会加重病情，应予以注意。 (3)皮质类固醇激素：应用皮质类固醇激素制剂也可减轻出血倾向。 (4)栓塞或手术疗法：鼻出血严重者可在紧急使用局部压迫法和血管收缩剂后，采用栓塞法止血。对有反复而严重的大出血者，应查明出血器官和部位，采取手术治疗。鼻中隔出血者可行鼻黏膜切除术，然后取大腿部皮肤植皮，但有一定危险。

遗传性出血性毛细血管扩张要注意些什么？

遗传性出血性毛细血管扩张如何预防避免一切可促发和加重出血的因素。避免使用能引起血容量增加、血压增高、血管扩张及促发出血的药物。

遗传性出血性毛细血管扩张易引发哪些并发症肺动静脉瘘，肺动静脉瘤。

遗传性出血性毛细血管扩张预后注意事项多数成年患者在40～46岁才出现症状，幼年期发病的患者可在幼年期突然发生肺功能衰竭。

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