先天性囊状腺样畸形 -呼吸科-上药总部首页

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当前位置 >呼吸科 >先天性囊状腺样畸形

疾病名称：先天性囊状腺样畸形

疾病别名：先天性囊状腺样畸形；先天性囊性腺瘤样畸形

英文名称：congenital cystic adenomatoid malformation

先天性囊状腺样畸形是什么？

先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。

先天性囊状腺样畸形是什么原因引起的？

先天性囊状腺样畸形的病因本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

先天性囊状腺样畸形的发病机制发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根据临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%；Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%；Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊。其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好。实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差。中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。镜下特点：①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生，周围排列着纤毛柱状上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌；②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生；③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板；④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞，而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为肺循环。

流行病学表现本病主要发生在婴儿，5岁以后仍有发病者，最大年龄12岁，引致呼吸障碍。

先天性囊状腺样畸形有哪些症状表现？

先天性囊状腺样畸形有哪些临床表现约半数合并胎儿普遍性水肿，1/4羊水过多，常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫，频率增加及发绀。可合并心脏异常。

先天性囊状腺样畸形如何诊断？

先天性囊状腺样畸形如何诊断1.患者多为婴幼儿。 2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。 3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。

先天性囊状腺样畸形需要做哪些常规检查无合并感染，一般血象大都正常。

先天性囊状腺样畸形需要做哪些辅助检查X线表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展，并可压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，颇似婴儿肺叶性肺气肿。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为错构瘤，但本病无软骨成分。

先天性囊状腺样畸形容易与哪些疾病混淆应与先天性肺疾病如肺隔离症、肺囊性纤维化、透明肺作鉴别。另外，含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。

先天性囊状腺样畸形要如何治疗？

先天性囊状腺样畸形如何治疗确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理。

先天性囊状腺样畸形要注意些什么？

先天性囊状腺样畸形如何预防目前尚无资料。

先天性囊状腺样畸形易引发哪些并发症本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。

先天性囊状腺样畸形预后注意事项双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。

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