疾病名称：先天性半侧肥大
疾病别名：先天性半侧肥大；Klippel-Trenaunay-Weber syndrome；Klippel-Trenaunay-Weber综合征；骨肥大性毛细血管瘤综合征；克-特-韦三氏综合征；血管扩张性肢体肥大症
英文名称：congenital semihypertrophy
先天性半侧肥大 是什么？
先天性半侧肥大(congenital semihypertrophy)的发生率为1/8.6万，绝大多数为散发病例。Wagner于1839年首先报道。其不仅有上肢或下肢肥大畸形，也可同时合并其他畸形。如在Beckwith-Wiedemann综合征患者可表现为脐突出、舌肥大、巨人症、低血糖、器官肥大、肾脏畸形以及半侧肥大。1900年Klippel和Trenaunay，1907年Weber报道了类似病例，故称之为Klippel-Trenaunay-Weber综合征，特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大，伴有该部位的血管痣、静脉瘤，故又称为血管扩张性肢体肥大症(hemangiectatic hypertrophy)。确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大，有时是部分如上肢或下肢左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、内脏的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为先天性半侧肥大。