疾病名称:脊柱裂
疾病别名:脊柱裂;cleft spine;cleft vertebra;hydrocele spinalis;rachischisis;spina bifida;柱裂
英文名称:bifid spine
脊柱裂 是什么?
临床上此种畸形十分多见,在普查人口中占5%~29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为隐性脊柱裂,最为多见;如同时伴有脊膜或脊髓膨出,则为显性脊柱裂,占1‰~2‰,后者在治疗上相当困难,且多属神经外科范畴。


(2)脊膜脊髓膨出型:较前者少见。除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状(图3)。
(3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。 (4)脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。 (5)脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢
(3)吻棘型:即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”(图5)。可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。
(4)完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙(图6)。此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。
(5)混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不连及
(2)手术原则:是将后突的脊髓或神经根放归椎管(先分离松解四周的粘连),之后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处(植骨等)。 (3)因脊髓神经发育不全所引起的下肢症状:可在修补术后选择相应的矫形术或矫形支具治疗,亦可同时进行。 2.隐性脊柱裂 (1)一般病例:99%以上的病例勿需治疗,但应进行医学知识普及教育,以消除患者的紧张情绪及不良心理状态。 (2)症状轻微者:应强调腰背肌(或腹肌)锻炼。以增强腰椎局部的内在平衡。 (3)症状严重并已影响正常工作、生活者:应先做进一步检查,确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等。对伴发者,应以治疗后者为主,包括手术疗法。 (4)浮棘症者:不应轻易施术,单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意,主要是由于浮棘下方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连,此常是引起症状的原因,而企图切除此粘连组织多较困难,应慎重。一般在切除浮棘的同时,将黄韧带切开并翻向两侧(图8,9)。
(5)吻棘症:可行手术将棘突尖部截除之(图5)。