疾病名称:先天性髋关节脱位
疾病别名:先天性髋关节脱位;发育性髋关节发育不良;发育性髋关节脱位;髋发育不全
英文名称:congenital dislocation of the hip
先天性髋关节脱位 是什么?
本病简称CDH(congenital dislocation of the hip),又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip,DDH)及髋发育不全,是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。Hipkocsates早在公元前就描述了本病,之后众多学者对其进行了大量研究,但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。

C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性。 D.髋膝屈曲外展试验(图2):使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部外侧,正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。
(2)幼儿期的表现: ①症状: A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。 B.患肢短缩畸形:除短缩外,同时有内收畸形。 ②检查: A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。 B.Trende lenburg试验(图3):嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后,股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trende lenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。
2.分类 (1)根据股骨头与髋臼的关系分类:一般可将其分为以下3种类型: ①先天性发育不良:股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。 ②先天性半脱位:股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅,属Dunn分类Ⅱ级。 ③先天性完全脱位:股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间,属Dunn分类Ⅲ级。 (2)根据脱位的程度分类:孙材康参照Zionts的标准,分为以下4度(图4):
①Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。 ②Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。 ③Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。 ④Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。
婴儿仰卧,使其两髋伸直并外展45°,尽力内旋位摄片。正常时,股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时,此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而,个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能,结果表现正常。本法测量较为可靠,适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。 2.Perkin象限(图6)
股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线,称为H线,再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线),将髋关节划分为四个象限,正常股骨头骨骺位于内下象限内,在外下象限时为半脱位,在外上象限内时为全脱位。 3.髋臼指数(图6) 从髋臼外缘向髋臼中心连线,其与H线相交所形成的锐角,称为髋臼指数,其正常值为20°~25°。小儿开始步行后,此角逐年减小,至12岁时基本恒定于15°左右。髋关节脱位时此角明显增大,甚至在30°以上。 4.CE角 也叫中心边缘角(center edge angle)(图7),即股骨头中心点至YY'线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置,对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值。正常为20°以下。
5.Shenton线(图7) 正常时,闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线,称为Shenton线,髋关节脱位时此线中断。 6.Simon线 是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘,然后向下、向外,沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线。髋关节脱位时,此弧线也中断。 7.髋关节造影术(图8)
在婴儿期,股骨头尚未骨化,髋关节绝大部分属软骨,在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是:患儿平卧位,全身麻醉,在无菌操作下,自髂前上棘以下1.5~2cm插入18号带有针芯的穿刺针,进入皮肤后,向下、向内对准髋臼,直至触及髋臼,然后转向外进入关节囊。注入造影剂。在正常髋关节可观察到: (1)股骨头的大小和形态。 (2)髋臼的软骨缘。 (3)环状区,即环绕关节囊的区域,可见透明区环绕股骨颈,将造影剂一分为二。 (4)横韧带,表现为造影剂内下的压迹。 (5)圆韧带。 先天性髋关节脱位时,如关节盂缘内翻,可在股骨头与髋臼间有充盈缺损,关节囊有明显收缩,髋臼内有带状阴影,表明为肥厚的圆韧带。 8.CT检查 近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位,可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位,并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。
①适应证:年龄在1~6岁的髋关节脱位者,包括手法复位失败者。髋臼指数应在45°以下,股骨头大小应与髋臼基本适应。 ②术前准备:为了得到良好的手术效果,防止股骨头坏死的并发症发生,术前必须进行股骨髁骨牵引、小腿皮牵引,同时行经皮内收肌切断。牵引重量为每岁1kg,牵引时间一般以2周为宜,直至大转子达到Nelaton线上,床边X线摄片见股骨头达到髋臼水平。对脱位过高,经大重量牵引而不到位者,应行股骨短缩术。 ③手术步骤:选用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰卧位,患侧臀部垫高。取Smith-Peterson髋关节前外侧切口,注意保护好股外侧皮神经,于髂骨翼两侧切开至骨膜,行骨膜下分离,切断缝匠肌起点,分离、切断股直肌起点,并向远侧游离,在其下方即可见到旋股外侧动、静脉,注意保护。切开髂腰肌筋膜,其内方为股神经,于髋关节屈曲外展位从小转子附着点切断髂腰肌,然后清除关节囊前方的脂肪组织,“T”形切开关节囊。检查髋臼及股骨头的病理变化,切断圆韧带,切除部分增大的盂唇,清除髋臼脂肪、结缔组织和髋臼横韧带,使股骨头复位,头臼相适应。股骨颈部有粘连时一并处理。此时,游离关节囊,特别是前、上、后方,切除多余的关节囊,紧缩缝合。此步骤十分关键,是防止再脱位的重要措施,缝合后以髋关节内收、屈曲不发生脱位为准。然后于髂骨翼两侧骨膜下分离,直达坐骨大孔,通过直角钳,引进线锯(图10),经坐骨大孔至髂前上、下棘之间截骨(图11)。将截骨远端用敷布钳牵引,向前、下、外方移位。从髂骨翼上取下一个三角形骨块,嵌入截骨间隙(图12)。用2枚克氏针将三角形骨块与上、下截骨端固定(图13),置硅胶管密闭引流,逐层缝合。术后可用双髋外展位石膏支架固定。如术中前倾角过大,超过60°,应行股骨旋转截骨术。


④术后全身应用抗生素1周;48h后拔除引流管;术后1周可令患儿坐起,练习关节功能;术后4周拆除石膏,拔出克氏针;3个月内不能负重,3个月后如无股骨头无菌性坏死改变,可试行下地,练习功能。 (2)Pemberton髋臼成形术:Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1~1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态(图14)。
①适应证:年龄超过7岁,或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。 ②术前准备:同Salter截骨术。 ③手术步骤:麻醉和手术入路与Salter截骨术相同。于关节囊上方1cm处,用宽的弧形骨刀截开髂骨外侧皮质,从髂前下棘前方开始,向后方呈弧形截骨(图15),直至坐骨大切迹前方。骨刀进入骨质内后,立即使骨刀的方向沿髋臼向下,准确地凿至“Y”形软骨的髋坐骨支的中心点,然后完全切开髂骨外侧骨皮质,于髂前下棘上方向髂骨内侧骨皮质凿一条与髂骨外侧骨皮质相应的截骨线,并至后“Y”形软骨。截骨后矫正髋臼的方向是以髂骨截骨的后部内侧皮质的不同位置来控制:截骨位置靠前时,髋臼顶向前旋转就少些;反之,截骨部位偏后,髋臼顶向前旋转要多些。双侧皮质完全截开后,在截骨端用宽弧形骨刀向下压,使上下两段髂骨前后缘至少有2~3cm的距离,这取决于髋臼发育不良的程度。然后,从髂骨面上凿一条前后方向的沟,再从髂前上棘上方取2~3cm长的楔形骨块,将此骨块嵌入髂