疾病名称:先天性桡骨缺如
疾病别名:先天性桡骨缺如;桡骨棒状手;先天性桡骨缺失;轴旁性桡侧半肢畸形
英文名称:congenital absence of radius
先天性桡骨缺如 是什么?
先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。

2.手术疗法 (1)对软组织已明显挛缩者,必须尽早行松解术,最好在2岁左右。 (2)手术必须解决: ①尺骨弯曲畸形。 ②腕关节向桡侧偏斜。 ③大拇指功能的修复或重建。 (3)手术方法为中央置位术(图2),包括以下几方面:
①松解桡侧挛缩偏斜的腕关节,将其正对尺骨下端。 ②腕关节中间开洞,将尺骨下端嵌入而融合。 ③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。 保留功能性肌肉、肌腱,日后可移植、再造大拇指以增加功能。 理论上,运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处,可以修复桡骨缺损,但临床应用的实际效果不满意。