先天性高位肩胛 -骨科-上药总部首页

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当前位置 >骨科 >先天性高位肩胛

疾病名称：先天性高位肩胛

疾病别名：先天性高位肩胛；Congenital elevation of scapula；Sprengel畸形；先天性高位肩胛症畸形

英文名称：congenital high scapula

先天性高位肩胛是什么？

高位肩胛又名高位肩胛症畸形，是指肩胛骨处于高位，往往发育差，形态异常。本病首先由Eulenberg报道，以后Sprengel作了详细介绍，故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见，发病多为单侧，左侧多见，双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常，如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。

先天性高位肩胛是什么原因引起的？

先天性高位肩胛的病因1.胚胎期发育障碍胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周，至第5周可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期，亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨、肋骨等结构的畸形。 2.引起发育障碍的诸因素什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确。其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：①羊水过多或过少，使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接，多为纤维束带或软骨连接。③肌肉欠缺，不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。 Engel认为，胚胎发育中第四脑室液体外溢，未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。

先天性高位肩胛的发病机制病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小、横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始，至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。

流行病学表现无相关资料。

先天性高位肩胛有哪些症状表现？

先天性高位肩胛有哪些临床表现本症左侧多见。表现为耸肩和短颈(图1)。从背部观察，最突出的临床表现是肩关节不对称。患侧肩胛骨向前、向上移位，一般移位3～5cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状，其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上、向外倾斜，患侧的颈部较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转，称“肩-肱协同”。有高位肩胛时，这种协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。

分级：Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。 1.一级畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。 2.二级畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块。 3.三级畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。 4.四级畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。畸形分级在临床上常常不容易完全做到。特别是双侧畸形病人。但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。

先天性高位肩胛如何诊断？

先天性高位肩胛如何诊断根据病史、临床表现和X线检查，诊断不难。

先天性高位肩胛需要做哪些常规检查无相关资料。

先天性高位肩胛需要做哪些辅助检查主要为X线检查，应常规拍摄包括颈椎的胸片，可见患侧肩胛骨高于正常侧，斜位片上有时可看到肩胛椎体骨。对个别病例亦可选用CT或MRI检查。

先天性高位肩胛容易与哪些疾病混淆本症的临床表现与翼状肩胛有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力、萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名。治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突(图2)。

先天性高位肩胛要如何治疗？

先天性高位肩胛如何治疗1.治疗原则治疗有非手术治疗和手术治疗。 (1)非手术包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人，也可进行非手术治疗。 (2)手术适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童，但全身无其他畸形者。由于本畸形不单纯是肩胛骨升高，而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩，手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。 ①年龄：在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3～6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。 ②畸形的程度：特别严重者，应考虑手术。 ③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗。 ④合并其他畸形情况：如其他畸形严重，则不适合行矫正手术。 ⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多，可不必手术治疗。此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。 2.术式选择应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者，一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术，因为此手术比较简单，能使畸形较好改善。属三、四级畸形者，最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术)，但手术应在3～6岁之间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术，可能发生牵拉性臂丛损伤，所以对6岁以后的病人，应限于肩胛骨内上部分切除术，包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时，如锁骨有碍肩胛骨的下移，可同时进行锁骨截骨术。兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。 (1)麻醉：全麻。 (2)体位：病人俯卧位。准备皮肤时，应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内，以便在手术中移动肩胛带。 (3)操作步骤： ①切口：从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(图3A)，切开皮肤及皮下组织。 ②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后，在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣，以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带(图3B)。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥，应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌。注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或颈横动脉。肩胛骨的冈上部分如有畸形，可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面，横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨，使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后，将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。

③缝合：冲洗伤口，彻底止血，分层缝合切口，用肩-肱绷带包扎2周。

先天性高位肩胛要注意些什么？

先天性高位肩胛如何预防无相关资料。

先天性高位肩胛易引发哪些并发症可并发肌性斜颈。

先天性高位肩胛预后注意事项在6岁以前行手术治疗的患者，多能获得较好的效果。

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