疾病名称:痉挛性脑瘫
疾病别名:痉挛性脑瘫;大脑性痉挛性麻痹;痉挛性双瘫;李特耳病;李特耳氏病
英文名称:spastic cerebral paralysis
痉挛性脑瘫 是什么?
痉挛性脑瘫(以下简称脑瘫)即大脑瘫痪,是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱。有些发生于锥体交叉以下的上颈髓的病变不符合此病的定义,但仍可按脑瘫来治疗。在美国,脑瘫患者是患有神经肌肉紊乱的儿科患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每1000名新生儿中有6到59例不等。其发病率随着产前护理、社会经济条件、环境以及母亲和婴儿所接受的产科和儿科的护理的改善而增长。在美国,每年新增加约25000例脑瘫患者。可以推测,广泛的新生儿护理机构正在挽救比以往更多的产伤或产前有缺陷的婴儿,因而统计出的脑瘫患者的数量逐年上升。

(1)快传纤维:直径较粗,属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系。 (2)慢传纤维:直径较细,属于Ⅱ类纤维,一般认为与本体感觉有关。 脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维,调节梭内肌的长度,使感受器经常处于敏感状态。这种γ神经元的活动,通过肌梭传入联系,引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程,称为γ环路(图2,3)。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维,阻断脊髓反射中的γ环路,从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现,在腰SPR术后,患者出现眼斜视、流涎、语言困难等症状较术前好转,相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低,并有手与上肢功能的改善等,这用γ环路理论已不能解释。为此,徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索,并有所进展。研究表明:术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢,即单位时间内上传的冲动减少。神经解剖已知,脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构,而后分布于整个大脑皮质,对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少,从细胞生理学角度上讲,大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少,相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性,术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少,而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用,即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用,不能单纯用γ环路理论解释上述现象。
在SPR解痉机制方面有3种推理: ①γ环路(又可称小环路)理论。 ②外周-皮质-外周(又可称大环路)理论。 ③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。 作者认为,后者应当是SPR解痉机制的恰当解释,但仍需做进一步深入研究。 2.手术适应证与禁忌证 (1)手术适应证:SPR手术是针对痉挛的治疗,并非对所有的脑瘫都适用。据估计,差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术适应证为: ①单纯痉挛,肌张力在3级以上者。 ②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。 ③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。 ④智力正常或接近正常,以利配合术后康复训练。 ⑤严重痉挛与僵直,影响日常生活、护理和康复训练者。 (2)手术禁忌证: ①智力低下,不能配合术后康复训练者。 ②肌力弱,肌张力低下。 ③手足徐动、共济失调与扭转痉挛。 ④肢体严重固定挛缩畸形。 ⑤脊柱严重畸形和脊椎不稳者。 3.手术要点 (1)麻醉与切口:全身麻醉,采用气管内插管气体麻醉,术中不用肌松剂,便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位,腹部用矫形架垫高,以减少脑脊液丢失;采用屈髋60°,屈膝45°位。双下肢放置于器械台下,以便于观察(图4)。切口处两侧椎板外注射含
(2)脊神经后根标记:切开硬膜,以椎间硬膜孔为线索,神经根在其椎板下出椎间孔,一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔,且较粗大。而后找骶1,向上能找到腰4神经根,必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间韧带,除部分上下椎板开窗,切开硬膜,也可找到腰2、腰3神经根,有时可通过牵拉来判断是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗,表面血管少,靠近背侧,后根与前根尚有自然束膜,能顺利分离(图6)。当神经根出现变异或无法区别时,可在钩出的神经束做弹拨试验,观察支配肌肉收缩活动情况,以防误伤神经前根,对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰,但牵拉度小,易损伤,术中需特别小心(图7)。
(3)电刺激方法与脊神经后根切断量:将标记的神经后根用细手术分离钩分成3~5束后,选用神经阈值电刺激仪,分别用电刺激钩刺激各小束,观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广,该神经小束的刺激阈值低,兴奋性高。将该神经小束切除约0.5~1.0cm。各后根切除的比例:一般肌张力Ⅲ级以上切断50%,有病理反射的切断50%,肌张力Ⅱ级左右的切除30%,腰3、腰4切断30%左右,以保证股四头肌肌力。 4.术中、术后处理 脊神经后根切断后,仔细整理神经束在椎管内的排列,清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜,硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以