流行病学表现CJD广泛分布于世界50多个国家和地区，已有数千例被证实的报告。年均发病率通常为1/100万。但是，在一些国家和地区确有较高的发病率。Mirrova(1980)报道了斯洛伐克CJD高发区流行病学资料，在一个总人口不到1.5 万人的村镇中，在当地土生土长的居民中，20世纪80年代发现了30例CJD。在发病最严重地区，人口不到2000人，两年内共有20人发生CJD，其详细情况不得而知，不过至少提示该地区可能有一些“共同传染源”。 发病年龄50～75岁，最小16岁，最高80岁，男女发病相等。本病与Kuru病不同。无地理分布局限性，大多数呈散发性发病，有家族史者约5%～10%。根据Masters(1979)流行病学调查表明，本病广泛分布于全世界50多个国家和地区，年发病率为1/100万，但利比亚人发病率甚高，非利比亚血统犹太人更高，每年达31.3/100万。 我国发病率不详，中国农业部于2001年2月14日发布的。中国疯牛病风险分析与评估?报告中称疯牛病传入中国的风险极小。但自1980年首例临床病理报告以来至1992年已有28例临床病理报告。并广泛分布于全国各省区。 传染途径有： 1.人对人传染 家族史只5%～10%，一般接触传染发病尚无证据，但病人对病人医源性传染已有报告，角膜移植、针电极脑电图、外科手术传染发病均有报告。近年已有4例由于接受人类垂体生长激素代替治疗发生CJD的报告。 2.动物传染给人类 利比亚人食用羊脑而使其发病率高，即羊瘙痒症传给人类，这种可能性虽然存在，但有待证实。 3.体内存在潜伏感染致病因子，在外界环境因素诱发或遗传因素作用下发病等尚未定论。