疾病名称:胰腺囊性纤维性变
疾病别名:胰腺囊性纤维性变;黏液黏稠症;黏滞病;胰腺囊性纤维病;胰腺囊性纤维化;胰腺纤维囊泡症
英文名称:cystic fibrosis of pancreas
胰腺囊性纤维性变 是什么?
胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述,并命名为胰腺囊性纤维性变。继后Anderson在1938年收集了胰腺囊性纤维性变49例资料作了较全面分析,认为主要病变在胰腺,临床表现为胰腺外分泌功能不全,本病获得医学界的注意。1944年Farber根据本病的主要病理改变,提议采用黏液黏稠症(mucouscidosis disease)。鉴于现时检测手段的进展和治疗措施的改善,本病的发现趋向增多,病人的预后有所好转。据统计婴幼儿病人经治疗后,大多数患儿可存活到青少年,近80%的病人可生存至20岁以后。