疾病名称:巴德-吉亚利综合征
疾病别名:巴德-吉亚利综合征;endophlebitis hepatica obliterans;巴德-吉亚利综合症;巴-希二氏综合征;巴-希二氏综合征病;闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎;布-加氏综合征;布-加综合征;肝静脉血栓形成综合征;巴德-
英文名称:Budd-Chiari syndrome
巴德-吉亚利综合征 是什么?
1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例,1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症,奠定了最初的巴德-吉亚利综合征概念。巴德-吉亚利综合征是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水,可继发肝硬化门静脉高压。 随着发现的病例越来越多,目前所指的巴德-吉亚利综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病,可伴有或不伴有下腔静脉高压,即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外,还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。