疾病名称：原发性硬化性胆管炎
疾病别名：原发性硬化性胆管炎；Delbet病；闭塞性胆管炎；持续性硬化性胆管炎；肝外胆管硬化症；慢性硬化性胆管炎；狭窄性胆管炎；硬化性闭塞性胆管炎；硬化性狭窄性胆管炎；原发性胆道硬变；原发硬化性胆管炎；cholangitis st
英文名称：primary sclerosing cholangitis
原发性硬化性胆管炎 是什么？
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病以往的名称有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、持续性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变、肝外胆管硬化症等，都从不同的角度描述了本病的某些特征，其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。