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疾病名称：肝血管肉瘤

疾病别名：肝血管肉瘤；肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤；肝血管内皮细胞肉瘤；hepatic angiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤；malignant hemangioma of liver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血管瘤；肝脏血管肉瘤

英文名称：angiosarcoma of liver

肝血管肉瘤是什么？

肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。在我国仅偶有发现。

肝血管肉瘤是什么原因引起的？

肝血管肉瘤的病因绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

肝血管肉瘤的发病机制肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。 1.大体检查肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。 2.病理组织学检查肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。

流行病学表现肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。全球每年约有200例报道。国内多为个案报道，王玉梅(1985)、苏恢四(1987)各报道1例，常维玲(2000)报道2例。王万忠(1996)报道了3例肝原发性血管肉瘤，男性2例，女性1例，平均年龄32.7岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。本病多发生于男性，男女之比为3～5.51∶1。发病高峰年龄在60～70岁，少数发生在儿童(多在3～5个月婴儿)。

肝血管肉瘤有哪些症状表现？

肝血管肉瘤有哪些临床表现为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肝外转移，多为血行播散，可转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等，以肺转移最为常见。

肝血管肉瘤如何诊断？

肝血管肉瘤如何诊断有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞；②有血管形成倾向；③有吞噬现象。诊断依靠病理检查，以肝组织活检为最可靠。

肝血管肉瘤需要做哪些常规检查包括贫血、白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%)，血小板减少(62%)。约2/3的病人有肝功能异常。一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%，ALP升高占85%，凝血酶原时间延长占72%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。

肝血管肉瘤需要做哪些辅助检查胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块，在同胶质二氧化钍有关的血管肉瘤病例中，腹部平片能发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。

肝血管肉瘤容易与哪些疾病混淆临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。

肝血管肉瘤要如何治疗？

肝血管肉瘤如何治疗局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现，早期手术切除。不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放疗，可延长病人生存期。

肝血管肉瘤要注意些什么？

肝血管肉瘤如何预防目前暂无相关资料

肝血管肉瘤易引发哪些并发症本病约25%合并肝硬化。肿瘤破裂可致血腹。因肿瘤内存在动静脉分流可引起心力衰竭。血小板在肿瘤内大量消耗，可引起弥散性血管内凝血。

肝血管肉瘤预后注意事项该肿瘤恶性度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，总的预后差。未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。

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