疾病名称：外阴汗管瘤
疾病别名：外阴汗管瘤；外阴管状汗腺瘤；外阴汗管汗腺瘤；外阴汗管囊腺瘤；外阴生殖器汗管瘤
英文名称：syringoma of vulva
外阴汗管瘤 是什么？
外阴汗管瘤是一种向表皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。
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外阴汗管瘤 是什么原因引起的？
外阴汗管瘤 的病因有相当一部分病人有遗传因素家族史，表明部分发病与遗传因素有关。有一家系中的3人同患汗管瘤报道，或在家族中有其他痣样肿瘤(如毛发上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。弥漫性家族型汗管瘤为常染色体显性遗传。由于本病有好发于女性，且青春期加重、妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大，提示外阴汗管瘤与内分泌紊乱有关。
外阴汗管瘤 的发病机制肿瘤位于真皮浅层，真皮中、上部可见多个嗜碱性上皮细胞聚集成的实体性细胞条索或囊性扩张和导管包埋在纤维性基质中，导管壁通常衬以两排上皮细胞，多数情况下，外层细胞扁平，胞浆淡红色，胞核小。管腔内充满均质嗜伊红物质及细颗粒状变性物质，内层细胞有分泌活性。细胞索可呈实体性团块，或一端为实体条索，另一端呈导管状，形如逗号或蝌蚪状，颇具特征(图1)。 
流行病学表现本病好发于女性，且青春期加重。妊娠期、月经期或使用女性激素时皮损可增大肿胀。约18%的Down综合征成年患者可发生本病。
外阴汗管瘤 有哪些症状表现？
外阴汗管瘤 如何诊断？
外阴汗管瘤 如何诊断根据发病年龄，部位及临床特征、组织病理可以做出诊断。
外阴汗管瘤 需要做哪些常规检查激素水平监测、肿瘤标志物检查。
外阴汗管瘤 需要做哪些辅助检查组织病理学检查。
外阴汗管瘤 容易与哪些疾病混淆需与以下疾病鉴别： 1.FOX-Fordyoe病 又称大汗腺粟粒疹。好发于青春期或青春期后女性，发病部位在腋下、乳晕、耻骨部、大阴唇外侧面及会阴部等大汗腺部位，分布对称，皮疹为肤色、淡褐色坚实的毛囊性丘诊，不融合，部分丘疹顶端有毛囊口，可挤出少量混浊性分泌物，患处毛发稀少或脱落，自觉阵发性剧痒。病理检查示毛囊壁中出现海绵水肿性水疱，毛囊漏头部棘层肥厚，漏头部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。 2.鲍温样丘疹病 多见于年轻女性，皮损好发于腹股沟、大小阴唇及肛周，典型皮损为多个褐黑色扁平丘疹，境界清楚，丘疹表面光亮呈天鹅绒样外观，散在分布或群集成线状或环状，一般无自觉症状，病理改变为低度恶性的原位鳞状细胞癌。 3.皮脂腺异位症 发生在黏膜部位，主要在口腔黏膜，也可见于阴部黏膜如小阴唇处，为粟粒大小或稍大的圆形、白色或淡黄色丘疹，成群或疏散分布，不融合，边界清楚，无自觉症状。每个丘疹均由成熟的皮脂腺小叶构成，直接开口于黏膜表面，无毛囊。 4.硬化性基底细胞癌 肿瘤组织由基底样细胞组成，往往排列成窄细的条索，周围结缔组织增生显著。可与汗管瘤鉴别。
外阴汗管瘤 要如何治疗？
外阴汗管瘤 要注意些什么？
外阴汗管瘤 如何预防慎用女性激素、如有异常皮损应及早诊治、做好随访。
外阴汗管瘤 易引发哪些并发症局部皮肤感染。
外阴汗管瘤 预后注意事项无明显不良预后。