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外阴神经纤维瘤
疾病名称:
外阴神经纤维瘤
疾病别名:
外阴神经纤维瘤;外阴纤维神经瘤;fibroneuroma of vulva;neuroinoma of vulva
英文名称:
neurofibroma of vulva
外阴神经纤维瘤 是什么?
外阴神经纤维瘤
为孤立的肿块,常位于大阴唇。
外阴神经纤维瘤
常为全身
多发性神经纤维瘤
病的一部分,大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢,发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变,但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为: 1.
多发性神经纤维瘤
。 2.孤立性神经纤维瘤。 3.局限性神经纤维瘤。
病因
症状
诊断
治疗
预防
患者留言
外阴神经纤维瘤 是什么原因引起的?
外阴神经纤维瘤 的病因
外阴神经纤维瘤
究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。可能倾向于来源外胚层的施万细胞。
外阴神经纤维瘤 的发病机制
瘤体位于真皮,常侵入皮下脂肪组织内。肿瘤可单发或多发,一般<3cm,边缘清楚,常无明显的包膜,切面呈粉红色,均匀。 镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成,大部分无胶原纤维束方向排列,大小均一,呈螺纹或旋涡状结构。结缔组织细胞和胶原纤维散在,神经鞘细胞排列成束,呈条状或漩涡状结构,间质可见纤维组织及血管,瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。
流行病学表现
外阴神经纤维瘤
较为少见,多在幼童期和青春期发病。
外阴神经纤维瘤 有哪些症状表现?
外阴神经纤维瘤 有哪些临床表现
外阴神经纤维瘤
一般无症状,生长缓慢,很少恶变,但妊娠时此瘤可明显增大,瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内,常发生于阴唇,单发,瘤体较小,质软,常带蒂,表面见色素沉着。瘤体显著凸出于皮肤表面,形成球形或有蒂的疝囊样肿块,可用指尖将瘤压入皮内,肿瘤有明显的弹性。皮肤上见咖啡斑,大小不等,从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发。有学者认为,直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断
多发性神经纤维瘤
。 1.孤立性神经纤维瘤(solitary
neurofibroma
) 直径在1cm左右,不伴有多系统病变。 2.局限性神经纤维瘤(localized
neurofibroma
) 本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。
外阴神经纤维瘤 如何诊断?
外阴神经纤维瘤 如何诊断
本病主要是幼年发病,有家族史,咖啡斑、柔软赘瘤以及其他系统损害等特点,必要时结合病理检查,一般诊断不难。 1.病史 可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。 2.症状 全身发现多处皮下结节。外阴皮下结节为其中之一。 3.体征 皮下结节触之柔软,大小不等,表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着,另有少部分肿瘤表现为非皮下结节,而显著突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块,质软。
外阴神经纤维瘤 需要做哪些常规检查
阴道分泌物检查、肿瘤标志物检查排除其他疾病。
外阴神经纤维瘤 需要做哪些辅助检查
组织病理检查。
外阴神经纤维瘤 容易与哪些疾病混淆
1.侵袭性血管黏液瘤 界限清楚,富有细胞,有显著的纤细壁薄样血管,周围有梭形、浆细胞聚集。 2.低度恶性的恶性
神经鞘瘤
高细胞性,可出现异源性成分,出现个1个/10HPF核分裂,即是诊断恶性依据之一。 3.
前庭大腺囊肿
外阴纤维瘤
需要与小的
前庭大腺囊肿
鉴别。病理检查可确诊。 4.
外阴脂肪瘤
瘤体较小、质软,与
外阴神经纤维瘤
相似,但不带蒂。病理活检可证实。 5.外阴
皮赘
质软,带蒂,无明显色素沉着,镜下见
皮赘
由表皮所包围的真皮结缔组织组成。
外阴神经纤维瘤 要如何治疗?
外阴神经纤维瘤 如何治疗
根据症状、体征和病理检查而定。因外阴的神经纤维瘤极少恶变,故如无症状,不一定需要手术,若影响生理功能者,则可考虑手术切除。
外阴神经纤维瘤 要注意些什么?
外阴神经纤维瘤 如何预防
做好随访工作、防止恶变。
外阴神经纤维瘤 易引发哪些并发症
全身其他部位多发神经纤维瘤。
外阴神经纤维瘤 预后注意事项
很少恶变,单发神经纤维瘤恶变率为2%左右。
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