疾病名称:滋养细胞肿瘤
疾病别名:滋养细胞肿瘤;滋养层细胞瘤;滋养层肿瘤;滋养细胞疾病;滋养叶肿瘤;trophoblastic disease;致溃疡性胰岛细胞瘤;滋养层细胞疾病
英文名称:trophoblastic tumor
滋养细胞肿瘤 是什么?
滋养细胞肿瘤(trophoblastic tumor),又称“滋养细胞疾病 (trophoblastic disease)”,是指胚胎的滋养细胞发生恶变而形成的肿瘤。最早分为两种,一种良性的称“葡萄胎 (hydatidiform mole)”,另一种恶性的称“绒毛膜上皮癌(chorioep ithelioma)”。以后发现介于这两种之间,还有一种形态上像葡萄胎,但具有一定的恶性,可以侵蚀肌层或转移至远处。过去对这类情况,有人归类于葡萄胎,有人归类于绒毛膜上皮癌,极为混乱。近年来,多数人主张将这类肿瘤另立一类,称“恶性葡萄胎 (malignant mole)”或更确切地称为“侵蚀性葡萄胎 (invasive mole)”。为避免和过去的名称相混淆,良性的仍称葡萄胎或“良性葡萄胎 (benign mole)”。恶性的绒毛膜上皮癌,因滋养细胞来源于胚外层(exbia embeyoeayen),不属于上皮性质,故改称“绒毛膜癌 (choriocarcinoma,简称‘绒癌’)”,而废除绒毛膜上皮癌这一名称。所以,现在滋养细胞肿瘤包括:葡萄胎,侵蚀性葡萄胎和绒毛膜癌三种。近来又发现两种所谓“胎盘部位滋养细胞肿瘤 (placental site tropho-blastic tumor,PSTT)”,和上皮性滋养细胞肿瘤。由于都是来源于胚胎滋养细胞,故总称滋养细胞肿瘤,其中葡萄胎属良性病变,称良性滋养细胞肿瘤,侵蚀性葡萄胎和绒毛膜癌为恶性滋养细胞肿瘤,胎盘部位滋养细胞肿瘤一般为良性,但也可以极为恶性。由于胎盘部位滋养细胞肿瘤少见,一直未作为一种疾病而单独加以叙述;许多这类疾病常归于绒毛膜癌;以往曾有许多不同名称:如不典型癌(atypical choriocarcinoma)、合体细胞瘤(syncytioma)、绒毛上皮疾病(chorioepitheliosis)、滋养细胞假瘤(trophoblastic pseudotumor)等,至近10余年才正式命名这类肿瘤为胎盘部位滋养细胞肿瘤,现已获得公认是滋养细胞肿瘤中除葡萄胎、侵蚀性葡萄胎和绒癌以外第四种滋养细胞疾患。各名称之间的关系可用图1表示。
葡萄胎:是胚胎外层的滋养细胞发生增生,绒毛水肿变性而形成串串水泡状物,病变局限于宫腔内,属良性病变。 侵蚀性葡萄胎:是葡萄胎组织侵蚀了子宫肌层或转移至其他器官,具有一定的恶性。 绒毛膜癌:是恶性的滋养细胞失去绒毛或葡萄胎样结构而散在地侵蚀子宫肌层或转移至其他器官,造成破坏,以致病人死亡,具有高度恶性。 根据近代研究,葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌这三种情况可能是一种疾病的不同发展阶段。即由良性葡萄胎恶变而成侵蚀性葡萄胎,再进一步发展而成绒毛膜癌。换言之,侵蚀性葡萄胎是由葡萄胎发展为绒癌的一个过渡阶段。但由于绒癌可来自流产或足月产,也有人否定这种关系。绒癌可来自足月产、流产或葡萄胎,但自葡萄胎恶变而来的绒癌,中间多数仍经过侵蚀性葡萄胎阶段,其间关系如下(图2)。
变成肿瘤的滋养细胞和正常妊娠的滋养细胞,在许多方面仍保持不少相似之处。在形态上两种情况的滋养细胞都分化为细胞滋养细胞(cyto-tro-phoblast,旧称郎汉斯细胞,Langhon cell)和合体滋养细胞(syncytio-tropho-blast,旧称合体细胞,syncyfial cell),并都能看到由细胞滋养细胞转变为合体滋养细胞的各种“过渡型细胞”(tansiflonal cell,或称“中间型滋养细胞”,intermediafe trophoblast cell),也都能形成瘤巨细胞。就是在电子显微镜下,两类情况的滋养细胞也均具有极为相似的微细结构。在功能上,两类情况的滋养细胞都有生长活跃和侵蚀母体组织的特点,并都能取代血管内皮细胞而形成血管内皮层

